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中国31例肛周Paget病临床特点 　 作者：蔡元坤 程明荣 喻德洪 【摘要】 目的 总结肛周Paget病的临床特点。方法 回顾性分析国内发表的30例肛周Paget病和1例本院的临床资料。结果 发病男女之比为2.4∶1，平均年龄65岁；症状有肛周瘙痒（67.7%），湿疹样改变（54.8%），肛周赘生物（38.7%），糜烂、溃疡（36.1%），肛周分泌物（35.5%），大便习惯改变（22.6%），腹股沟肿块（12.9%），灰白苔样物（12.9%）和红肿（6.5%）等。误诊率高达67.7%，经常被误诊疾病为湿疹（48.4%）、痔（12.9%）和慢性炎症（6.4%）。总手术率为90.3%，局部广泛切除占35.5%，Miles术占54.8%。结论 肛周Paget病在中国以老年男性居多，PPD的诊断依赖于典型的临床症状和病理检查；手术切除是最有效的治疗手段；对于远处转移者可辅以放疗和化疗等手段。 【关键词】 肛周Paget病；乳腺外Paget病；手术 [Abstract] Objective To summarize the clinical characteristics of perianal Paget’s disease (PPD). Methods The clinical data of 31 PPD cases in China (including one case in our hospital) were collected and analyzed retrospectively. Results The ratio of men to women was 2.4∶1, mean age was 65 years old. Symptoms included perianal itch (67.7%), eczema (54.8%), perianal ecphyma (41.9%), anabrosis or anabrosis (36.1%), perianal secretion (35.5%), change in habits of defecation (22.6%), lump in the groin (12.9%), white fur (11%) and flare (6.5%). Misdiagnosis rate reached up to 67.7%. Eczema (48.4%), haemorrhoids (12.9%) and chronic inflammation (6.4%) were used to calculate misdiagnosis. 90.3% of the patients were operated on, among which 35.5% of cases underwent wide local excision and 54.8% patients received abdominoperineal resection. Conclusion PPD is more common in elderly male patients. Surgery is the most effective modality for treatment; radiotherapy and chemotherapy can be selected for patients with distal metastasis. [Key words] Perianal paget’s disease; Extramammary Paget’s disease; Surgery Paget病是发生于乳房及乳房外富有大汗腺区域的一种特殊的癌性疾病，而发生于肛门周围的肛周Paget病(Perianal Paget Disease，PPD)较为少见。我院于2005年7月收治1例患者，现将该例患者诊治情况，并汇总1985年以来中国报道的具有完整资料的30例PPD，对其临床特点进行分析。 1 临床资料 1.1 本院病例资料 患者，男，61岁，因肛周瘙痒半年余收住入院，半年前在无明显诱因下出现肛周瘙痒，曾多次到皮肤科就诊，治疗效果不佳。此次肛周瘙痒并出现红肿、糜烂，面积3 cm×5 cm大小（见图1），我科以“慢性肛周感染”收住，入院后行肛周活检，病理示（见图2）：肛周Paget病，印戒细胞型；酶标：CK20(+)，CK7(-)，低分子CK(-)，高分子CK(±)，S100(-)，Ki67﹥0.03，HMB45(-)，LCA(-)，P53(-)。其易于并发直肠肛管肿瘤，故常规进行肠镜检查，未发现隐蔽性肿瘤，由于印戒细胞型PPD合并直肠和肛管肿瘤发生率极高，故行经腹会阴联合根治术