第十七章内分泌疾病第五节 先天性甲状腺功能减低症78.pptVIP

第十七章内分泌疾病第五节 先天性甲状腺功能减低症;先天性甲状腺功能减低症;先天性甲状腺功能减低症;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因;定义：又称甲低，是由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺-轴功能，致甲状腺激素缺乏，或是由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合症。以往称为“呆小”病或克汀病，是儿科常见的一种内分泌疾病；;先天性甲状腺功能减低症概述; 甲状腺激素的生理功能及合成;甲状腺激素的生理功能及合成;下丘脑;甲状腺激素的合成及生理功能;甲状腺激素的合成及生理功能;继发性甲低：; 先天性甲低: ;约占 90% 女:男=2:1 缺如 22%~42% 异位 35%~42% 发育不良 24%~36%;病因：甲状腺激素合成途径障碍;病因:促甲状腺激素(TSH)缺乏;甲状腺或靶器官反应低下;暂时性甲低;碘缺乏;甲状腺缺如;新生儿期 （非特异性生理功能低下表现）;典型症状;10y 女孩;家族性甲状腺功能减低症;神经系统（呆）;生理功能低下（萎）;地方性甲状腺功能减低症; 中枢性甲低: 症状较轻; 同时有其他垂体激素缺乏的症状: ACTH:低血糖 Gn :小阴茎 AVP :尿崩症;甲低实验室检查：新生儿筛查;血清T4、TSH检查; TRH 刺激试验 诊断中枢性甲低 TRH 7μg/kg iv 正常： 30min达高峰 （TSH15mU/L） 90min降至基础值 　结果判断： 　垂体病变：TSH15mU/L 　下丘脑病变 ：TSH↑↑,峰值出现时间延长;X线检查：骨龄 BA落后3岁 定义：用X线检查测定不同年龄儿童长骨干后端骨化中心出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。; 诊断原则：早诊断，早治疗,足量，终身 诊断标准： 新生儿：非典型表现＋T4↓、TSH↑ 婴儿后：典型表现＋ T4↓、TSH↑ 诊断性治疗： 新生儿筛查： ;鉴别诊断;佝偻病：前囟大、动作发育迟缓、生长落后，但智能正常、有佝偻病体征，血生化和X线检查。;鉴别诊断;甲状腺素终身替代治疗 左甲状腺素钠（L—Thyroxine） ： 婴儿： 8~14μg/（kg·d）儿童：4μg/（kg·d） 小剂量始,渐加量,至T4,TSH正常 ;治疗;作业及思考;w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#sv)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!sv)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!sw)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!sw)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!tw)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!tw-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#sv)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!sv)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!sw)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!tw)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!tw-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#sv)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp