第十章淋巴造血系统疾病＼＼病理学课件.pptVIP

第九章 淋巴造血系统疾病;模拟CPC讨论病例（编号A9-1）：;问题：患者得了什么病？死亡原因是什么？;本章重点：;恶性淋巴瘤 Malignant Lymphoma;原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。 根据肿瘤的病理形态分为： 1 霍奇金淋巴瘤，占10%。 2非霍奇金淋巴瘤，占90%。 2001年淋巴瘤的WHO新分类： 分类依据：形态学、免疫表型 、遗传学、 临床特点四方面。;霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma);霍奇金淋巴瘤的镜影细胞(引自Rubin Pathology 3rd 1998);1．瘤细胞成分： （1）双核或多核R-S细胞：为诊断细胞，此种细胞具有五大特点：细胞体大、浆丰、核大、核仁大而嗜酸、核呈空泡状。若为双核都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影，故称镜影细胞。 （2）单核R-S细胞：霍奇金细胞。 （3）陷窝细胞：发育受阻的瘤细胞。 （4）爆米花样细胞：肉瘤样细胞。 2．反应性炎细胞成分： 淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、浆细胞。 ;霍奇金的淋巴瘤细胞 （引自Rubin Pathology 3rd 1998）;（三） 组织学分型 根据2001年淋巴瘤的WHO新分类分为两类 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（不需找到典型的R-S细胞） 经典霍奇金淋巴瘤： 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤;1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 是一种单克隆性B细胞肿瘤。 淋巴结结构消失。 瘤细胞称结节状和结节弥漫状排列。 由小淋巴细胞、上皮样细胞、和LD细胞组成。 LD细胞―――淋巴和/或组织细胞型R-S细胞。又叫“爆米花(popcorn)”样细胞。细胞大，核呈折叠状或呈多叶状。核仁大、多个、嗜碱性、核膜薄。 免疫学：几乎所有病例的肿瘤细胞CD 20、 CD 79a、 BCL 16 和CD 45阳性。一半以上CD 75、 EMA和免疫蛋白轻链和重链阳性。;2.经典霍奇金淋巴瘤 有特征性的R-S细胞 根据瘤细胞和反应性炎细胞数量的不同分为下列4亚型： 1）淋巴细胞为主型：淋巴细胞多，R-S细胞少。预后最好。 2）结节性硬化型：成熟胶原纤维束包围分隔瘤组织呈结节状，陷窝细胞多。预后较好。 3）混合细胞型：R-S细胞多，多种细胞成分混杂。预后较差。 4）淋巴细胞消减型：此型淋巴细胞很少，又再分为两亚型： （1）弥漫纤维化型：此型预后最差。 （2）网织型：此型预后较差。;A B C D E;（四）后果 霍奇金淋巴瘤预后较好，经现代广野放疗及联合化疗，75%可治愈。;二、非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin lymphoma;二、非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin lymphoma;（三）非霍奇金淋巴瘤组织学分型： 非霍奇金淋巴瘤的组织学分型，是各类肿瘤分类最多的一种，反映人们对此瘤认识不断加深。 1966年Rappaport提出一个单纯形态学的分型，分为弥漫型和滤泡型。 1975年美国的Lukes和德国的Lennert及Kiel的工作分类。分别提出类似的免疫功能组织学分型。他们根据正常淋巴结主要细胞成分为B细胞、T细胞和组织细胞以及淋巴细胞在抗原刺激下发生母细胞转化的转化学说，将本瘤分为B细胞型、T细胞型和组织细胞型3大类以及若干亚型（表9-1）。;（三）非霍奇金淋巴瘤组织学分型：;淋巴细胞转化过程示意图 （参照武忠弼主编 病理学 第三版全国统编教材 修改） ;非霍奇金淋巴瘤Lukes-Collins分类;2001年WHO分类将淋巴瘤分为三大部分 1.B细胞肿瘤又分前体细胞和外周细胞 2.T和NK细胞肿瘤 3.霍奇金淋巴瘤;表9-2 WHO关于淋巴组织肿瘤的分类2001年;常见淋巴细胞标记 T细胞标记为: CD1 CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 B细胞标记为：CD10 CD19 CD20 CD21 CD22 CD23 sIg NK细胞标记： CD16 CD56 淋巴母细胞：表达 TdT 未端脱氧核苷酸转移酶 髓样细胞：CD13 CD14 CD15 CD64 多潜能： CD34 活化标记 CD30 白细胞共同抗原： CD 45 CD=Cluster of designation 淋巴细胞白血病与恶性淋巴瘤在病变发展过程中相互有重叠现象。;非霍奇金淋巴瘤常见类型举例：;非霍奇金淋巴瘤，前体B淋巴母