11 例中国儿童Kasabach-Merritt 现象的临床研究.PDFVIP

11 例中国儿童Kasabach-Merritt 现象的临床研究 1 2 1 1 2 袁斯明 ，沈卫民 ，王修坤 ，陈荣亮 ，崔杰 摘要： 目的：卡梅现象（Kasabach-Merritt Phenomenon，KMP）特指血管肿瘤伴有严重血 小板减少和消耗性凝血病的现象。本研究分析11 例中国儿童Kasabach-Merritt 现象的临床 数据。 方法：回顾性分析南京市儿童医院整形外科和南京军区南京总医院整形外科在2005 年 1 月至2009 年6 月期间所治疗的具有KMP 的血管肿瘤患者。总结一般临床资料、血液检验、 影像学检查和病理检查结果。 结果：共获得11例，其中男性5 例。血液检验结果提示3 例符合弥漫性血管内凝血（DIC ）， 其他为非典型DIC 。CT 检查提示团块状或弥漫性低密度肿块，增强扫描强化明显，可见粗 大、扭曲的供血动脉进入肿块内。8 例患者经手术切除或手术与长春新碱化疗结合等治疗, 其 中6 例成活。这8 例患者的病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤。本组死亡5 例，死因为 广泛出血和继发性多脏器功能衰竭。 结论：中国儿童的 Kasabach-Merritt 现象临床表现典型，原发血管肿瘤以卡波西样血 管内皮瘤为主。手术结合化疗是治疗Kasabach-Merritt 现象的有效方法。 关键词：卡梅现象；卡波西样血管内皮瘤；症状；治疗 基金项目：1 国家自然科学基金资助项目（批准号），2 中国博士后科学基金资助项目（批准号： 20090451571 ），3 江苏省博士后科研资助计划项目（批准号：0901062C ），4 南京军区南京总医院科研基金 资助（批准号：2009Q038 ） 作者单位：1 南京军区南京总医院整形外科，2 南京市儿童医院整形外科 通讯作者：沈卫民 Clinical study of 11 cases of Kasabach-Merritt phenomenon in Chinese children 1 2 1 1 2 Si-Ming Yuan , Wei-Min Shen , Xiu-Kun Wang , Rong-Liang Chen , Jie Cui (1 Department of plastic surgery, Jinling Hospital, Nanjing 210002, Jiangsu, China; 2 Department of plastic surgery, Children’s Hospital, Nanjing 210008, Jiangsu, China) Abstract Background: Kasabach-Merritt Phenomenon (KMP) is characterized by vascular tumors associated with profound thrombocytopenia and consumptive coagulopathy. In this study, we summarized the clinical data of 11 cases of KMP in Chinese children and reviewed the literature. Methods: We retrospectively collected data of patients with KMP treated at the Children’s Hospital and Jinling Hospital in Nanjing, China between January 2005 and June 2009. The clinical symptoms, outcomes and the results of ecsomatics, imageology and pathology were summarized.