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脑胶质瘤病 宣武医院神经内科 谢淑萍 脑胶质瘤病 脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebrai GC)是一种少见的中枢神经系统原发肿瘤。1938年Nevin首先提出。1943年由Scheinker 和Evans命名为“弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病(diffuse cerebral glioblastosis)”, 而前者则更优于后者，至今被许多文献采纳。以后根据其病理学的特点定义为神经胶质细胞弥漫性瘤样增生,而原有解剖结构保持完整和神经元细胞缺乏为特征的原发性脑瘤。至今为止脑神经胶质瘤文献仅有零星报道。为胶质瘤的特殊类型，肿瘤的分级相当于Ⅰ~Ⅱ级 ,其作为疾病的实体还没有被普遍认识, 临床表现多种多样而无特异性，神经影像学表现病变广泛弥漫，缺乏特征性的迹象。 病 例 1 男性，30岁 因癫痫发作１０个月，于1999年4月收入宣武医院。患者于10个月前吃午饭时家人发现其双眼发直，四肢肢静止不动，持续约３０秒自行缓解，无肢体抽搐，发作后出现神志恍惚，不认识家人及家门，于次日凌晨神志转清，对所发生的事情不能回忆 。头颅CT及ＭＲＩ显示双侧额、颞叶皮层及皮层下白质弥漫性片状病灶，周围脑有水肿，占位效应不明显，病灶没有强化。脑脊液压力180mmH2O，常规、生化检验未见异常。住当地医院曾按“散发性脑炎” 给予治疗，效果不明显。 入院时神经系统检查：正常。腰穿脑脊液压力230mmH2O，细胞数6χ106/L，白细胞1×106/L，蛋白64.2 mg/ L。脑电图：广泛轻度异常。复查头ＭＲＩ病变有发展，范围增大，双额叶前部及侧脑室旁、内外囊、半卵圆区脑白质广泛不规则病灶，胼胝体膝部增厚明显，出现轻度占位效应，病灶无明显强化。于入院3周后行左额叶CT立体定向脑活检术进行脑活检。病理结果为胶质瘤病：肿瘤性细胞在大脑白质内浸润生长，大脑皮层内可见肿瘤细胞弥漫浸润，围绕神经元生长，神经元结构完好。 1 病例2 女性，10岁 患者因进行性头痛、恶心、呕吐2个月于1996年10月收入院。患者病前1个月有疫苗接种史。起病以头痛、发热（体温为38℃）伴恶心、呕吐为主要表现，曾有2次癫痫发作。3天后体温降至正常，但仍头痛。在当地医院行腰穿检查，脑脊液压力240 mmH2O，头颅CT及MRI显示双额颞叶灰白质部有片状异常信号，脑沟回变窄，脑组织肿胀，胼胝体增厚，病灶边缘不清，灶内没有出血和坏死现象。诊断为接种后脑炎，病情一度好转。病后2个月病情突然加重，头痛伴喷射性呕吐，转至宣武医院。  神经系统检查：神志清楚，颅神经正常，眼底视乳头边界不清，静脉增粗，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称性增高，Babinski征阳性，余神经系统没有阳性体征。腰穿压力300 mmH2O，白细胞数为0χ106/L，蛋白67.5 mg/ L，糖及氯化物正常。复查头MRI显示双额叶病灶有明显扩大，病变更弥漫，胼胝体增厚明显，脑室受压，因不同意行脑组织活检自动出院。1个月后在其他医院行定位穿刺脑组织活检及患儿死亡后尸解证实为脑胶质瘤病。 ⑴⑵ CT显示：双侧额、胼胝体多发对称低密度病灶，周围有水肿区，占位效应不明显。 ⑶⑷MRI显示：T2WI双侧额、胼胝体、颞叶多发对称高信号病灶，右侧明显，周围有水肿区，占位效应不明显。 ⑸MRI（矢状位）显示：T2WI双侧额、胼胝体、颞叶多发对称高信号病灶。 病例3 男性，43岁，患者因间断头痛伴左侧肢体无力8个月，记忆力减退1个月于1999年6月收入院。于8个月前患者感剧烈头痛伴呕吐，病程中没有发热，3天后左侧肢体无力，左下肢行走跛行，在当地医院按脑梗塞治疗1个月，病情无缓解。头颅MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶片状异常信号，丘脑、基底节及左侧大脑半球均受累，以右侧半球明显，没有显著的占位效应，病灶边缘不清，灶内没有出血和坏死现象，病灶未见强化。腰穿压力300mmH2O，常规生化正常，曾诊断为脑炎，治疗后症状无缓解，并出现记忆力下降，分析能力减退。为明确诊断转入宣武医院，入院神经系统体检：神志清楚，语言稍慢，反应迟钝，计算力、记忆力减退，左侧中枢性面瘫、伸舌左偏，颈软，左侧上下肢肌力Ⅴ-级，左Babinski征（+）。因诊断困难请神经外科手术证实为脑胶质瘤病。 ⑴CT显示：双侧脑室旁片状低密度病灶，周围有水肿区，占位效应不明显。 ⑵MRI显示：T1WI双侧脑室旁片状低信号病灶，周围有水肿区，占位效应不明显。 ⑶MRI显示：T2WI双侧脑室旁片状低信号病灶，右侧明显。 ⑷强化MRI显示：病灶没有明显强化。 病例4 男性，12岁，学生。患者因左侧肢体无力、麻木5个月，视物成双2周于1999年5月收入院。于5个月前患者感到左下肢疼痛，逐渐出现左下肢无力