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可逆转的心肌病
心内科 张娴
2017年2月8日
可逆转的心肌病
心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病,常可导致心血管病相关死亡或进行性心力衰竭,可分为原发性和继发性。
研究证实部分心肌病经过及时诊断和恰当的治疗心脏结构和功能可恢复正常,称为可逆转的心肌病。
01
心动过速性心肌病
02
围生期心肌病
03
感染/炎症性心肌病
04
代谢性心肌病
05
Takotsubo心肌病
06
酒精性心肌病...
可逆转的心肌病
可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起
是一个排除性诊断
鉴别点在于及时控制心律失常后,心肌病变可以得到不同程度的逆转
心动过速性心肌病
血液动力学改变(心室充盈压力增加,心室收缩功能降低,心输出量降低,全身外周血管阻力增加)
心动过速性心肌病的发病机制
心律控制
标准治疗
房颤
节律控制
标准抗心衰治疗
房颤
预后
预后
总体预后良好
仍有猝死及心肌重构
控制后仍需密切监测
持续应用改善心肌重构药物
转律优于单纯的心室率控制
导管消融优于药物
ACEI/ARB
β受体阻滞剂
醛固酮受体拮抗剂
利尿剂
转复窦性心律
理想的室率控制
治疗及预后
围生期心肌病
围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的以左心室收缩功能障碍为主要表现的原因不明的心肌病
诊断标准
妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减退的进展性充血性心衰
除外其他引起心衰的原因
既往无心血管病史
超声[LVEF45%,或M超FS30%,
且LVEDD2.7cm/m2 体表面积
心肌炎
TNF-α、IL-6、CRP等细胞因子↑,导致负性肌力作用
泌乳素:引起血容量↑,血压↓
发病机制
一般治疗
溴隐亭,抑制泌乳素分泌,未来选择
己酮可可碱?免疫抑制剂、免疫球蛋白?
预后
1年内死亡率6-10%
6个月内心功能恢复者预后较好
LVEDD升高、体重指数低,总胆固醇低者预后差
某些有毒物质导致
感染/炎症介导的心肌病
感染/炎症介导的心肌病是引起心功能不全的心肌炎症性疾病
自身免疫性疾病
超敏反应
病毒最常见
腺病毒和肠道病毒→细小病毒B19、人类疱疹病毒6型
感染性疾病
病毒、细菌、寄生虫
非感染和感染性疾病均可导致该病
非感染性疾病
1条临床症状+1条辅助检查
无症状2条辅助检查
(1)临床症状
(2)辅助检查
所有符合临床诊断标准的患者均推荐进行心内膜活检
临床症状:胸痛,急性或慢性心衰,心律失常症状(心悸、晕厥、猝死)
疑似心肌炎的临床诊断标准
辅助检查:心电图改变、心肌酶升高、超声或心肌核素显像CMR提示功能和结构异常
治疗:对症支持治疗;免疫抑制治疗及抗病毒治疗?
Takotsubo心肌病(应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征)是一种可逆转的心肌病,表现为可逆性左心室心尖部和(或)中部运动减低,导致左心室收缩时呈气球样扩张。多为强烈的精神或躯体应激后出现胸痛或呼吸困难等类似急性冠脉综合征的表现,老年女性多见。
Takotsubo心肌病
(1)左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍;超出单支冠状动脉供血范围;常有应激诱因,但不是一直存在
(2)冠状动脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据
(3)新发的心电图改变,即ST段抬高和(或)T波倒置;或肌钙蛋白轻度升高
除外嗜铬细胞瘤和心肌炎
诊断标准
03
04
02
01
冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。
微血管功能受损:强应激使交感张力增加,引发血管收缩
β肾上腺素受体激活:对儿茶酚胺的敏感性增加
儿茶酚胺↑→后负荷增加,左室心尖部压力↑
发病机制
治疗及预后
酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒导致心功能不全的一种获得性心肌病。
诊断标准:长期大量饮酒史(酒精摄入量超过80g/天,至少持续5年),同时除外其他原因所致的心功能不全。
发病机制
LOREM
LOREM
LOREM
酒精引起维生素B1及B6、叶酸、核黄酸显著减少从而导致营养失衡
酒精及其代谢产物的直接毒性作用
乙醇及其代谢产物影响心室重构和心肌细胞能量代谢
酒精性心肌病治疗
尽早戒酒
beta受体阻滞剂
醛固酮受体拮抗剂
营养心肌
预后:早期诊断和干预至关重要,部分治疗后心脏结构和功能可恢复正常。
ACEI/ARB
总结
谢谢观赏
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