视神经脊髓炎96例临床分析.pdfVIP

中 国 医 药 指 南 2014年11月第12卷 第31期 • 临床研究 • 77 视神经脊髓炎96例临床分析 杨碧晖 许国荣 （福建医科大学附属第一医院神经内科，福建福州350004 ） 【摘要】目的 方法 对我科收治的视神经脊髓炎 （NMO）病例临床资料进行总结，以提高对该病的认识。 选择 2004 年 1 月至 2013 年 12 月期间我院神经内科诊治的符合 2006 年 Wingerchuk 诊断标准的NMO 患者 96 例，对病案资料进行回顾分析，随访复发情况及预防用药。 同时对国内外文献、进展进行复习。结果 视神经脊髓炎好发于青年女性，表现为单相或反复复发的视神经炎或脊髓炎，血清水通道蛋白 抗体检测 （ELISA ）阳性率 58.33% ，脑脊液寡克隆区带 （OB ）阳性率 68.0% ，IgG 指数阳性率 38.1% ，脊髓病变好发于颈段及上中胸段。 颅脑 MRI 表现分为正常、非特异性、MS 样、典型病灶四类，其中延髓受累20 例。59 例 VEP 检查均表现为单眼或双眼视神经 P 100 潜时 延长，振幅正常或降低。17 例免疫指标检查异常，4 例经临床诊断合并系统性红斑狼疮，5 例合并干燥综合征。治疗均以大剂量糖皮质激 素或冲击治疗，后逐渐减至维持量预防复发。少数联合使用细胞毒类免疫抑制剂预防复发。结论 视神经脊髓炎诊断主要依靠病史、影像 及血清AQP4 抗体的检测。近来，在血清AQP4 抗体阴性病例中血清 MOG 抗体的发现，对该病的定义、病理机制提 出了新的疑问和挑战， 这或许预示着视神经脊髓炎疾病谱的同表现型中存在区别于血清AQP4 阳性组的独立的疾病体。 【关键词】 视神经脊髓炎；水通道蛋白抗体；髓少突胶质细胞糖蛋白抗体；AQP4 抗体；MOG 抗体 中图分类号：R744.52 文献标识码：B 文章编号：1671-8194（2014）31-0077-03 视神经脊髓炎 （NMO ）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变 以急性横贯性或不全横贯性脊髓炎起病3 1例，视神经炎和脊髓炎同在 主要选择性累及视神经和脊髓。它可表现为单相或复发相病程，但根 首次发病病程中出现的有10例。 [1] 据Wingerchuk等的观察，大部分患者表现为反复复发的疾病模式 。 2.3 病程特点及复发情况：病程1~30年，6例表现为单相病程， （3例病 多次复发引起视神经和脊髓不可逆的损伤，并可能造成永久性失明、 程为1年，2例病程为2年，1例随访时间为6年），90例表现为缓解复发 瘫痪甚至死亡。本病在过去很长的一段时间内被当做多发性硬化的一 型。发病次数1~ 13次，平均 （3.72 ±2.33 ）次。年复发率0.14~2.50[次 个亚型。血清特异性NMO-IgG （AQP4抗体）的发现，不仅支持、证 / （人•年）] ，均数 （0.84 ±0.53 ）[次/ （人•年）] ，中位数0.73[次/ （人• 明了NMO是一种有别于MS的独立疾病体，为修正的NMO诊断标准提 年）]。此外，随访发现2例患者死亡，均为女性，发病年龄分别为32 、 供了依据，同时有研究表明其血清滴度与病情的活动性、严重程度有 33岁，病程分别为2.5、2年，年复发率分别2.4 、1.5年。 关。尽管本病好发于包括中国在内的亚洲人群，关于该病的临床特点 2 .4 血清NMO-IgG ：急性期NMO患者采集血样，离心处理收集血清 的描述多由欧美国家提出，缺乏国人的资料统计。因此，有必要对我