髓内高分化骨肉瘤的诊断及鉴别诊断.docVIP

　　髓内高分化骨肉瘤的诊断及鉴别诊断 作者：刘小丽，魏荣，张小琴，卫建平 摘要:目的 研究 探讨髓内高分化骨肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断。 方法 通过光镜及免疫组化方法研究1例髓内高分化骨肉瘤。该患者复发了2次，最终转移到T12 椎体，随访8年。 结果 1例28岁女性患者，1998年在左股骨远端患髓内高分化骨肉瘤。2002年和2003年复发2次，2004年转移到T 12 椎体，呈低分化肉瘤样变。 结论 髓内高分化骨肉瘤常多发生于中、青年，早期诊断较困难，了解其病理、免疫组化特点及鉴别诊断，结合临床及X线表现，将有助于做出正确的诊断。 关键词: 骨肉瘤;高分化;鉴别诊断 骨肿瘤的发病率较低，组织学分型及生物学行为复杂。在所有肿瘤中，骨病理始终是诊断病 理学 中的一个难题。髓内高分化骨肉瘤是低度恶性肿瘤，组织形态非常类似纤维结构不良，由纤维细胞和骨构成，有轻度细胞异形性。在1997年首次被描述［1］ 。患者年龄较普通骨肉瘤患者相比较大，病程较长，股骨远端是多发病部位，这类病例较少见，在Mayo Clinc的资料中仅有20例［2］ 。我院在1998年收治1例患者，女，28岁，左股骨下端肿瘤，组织学形态似纤维结构不良。病理诊断非骨化性纤维瘤，外院会诊为非骨化性纤维瘤。1998～2005年复发2次，T12 转移。回顾该病例，经过8年随访，现将髓内高分化骨肉瘤的诊断，鉴别诊断，结合病史及X线报告如下。 1 材料与方法 患者，女，28岁。1998年8月车祸后发现左膝关节上方不活动质硬的肿物，临床诊断左股骨外髁骨肿瘤性质待查。行病灶刮除，自体骨植骨术，术后送病检骨及软组织多块，病理诊断为非骨化性纤维瘤。2002年8月复查发现肿瘤复发， 再次手术病灶刮除，异体骨植骨术，病检送外院，病理诊断考虑神经鞘瘤。2003年3月按摩后出现左膝关节肿胀、疼痛，行关节冲洗术后症状缓解不明显。2003年11月开始腰背疼痛，渐加重。转北京于2004年5月行股骨下端人工关节置换术，术后多家 医院 病理会诊，结果为:梭形细胞肉瘤，不除外骨肉瘤或纤维肉瘤。2004年10月X线示T 12 肿瘤性压缩骨折。于2004年11月3日手术切除肿瘤及周围组织，送检肿瘤组织常规HE染色和免疫组织化学染色。 2 结 果 1998年8月X线左股骨外髁可见溶骨性改变（见图1）。病灶刮除组织，镜下肿瘤细胞为梭形细胞，有轻度异形性，未见核分裂，其间可见分化好的骨小梁。病理诊断:非骨化性纤维瘤（见图2）。免疫组化:Vimentin+NSE+/-Desmin-S-100-。2002年8月肿瘤复发，再次病灶刮除。肿瘤组织仍为梭形细胞，异形性较前明显，细胞也较前丰富（见图3）。2003年3月左膝关节疼痛、肿胀。2004年11月行肿瘤切除，人工关节置换。病理显示梭形细胞丰富，增生活跃，明显异形性，核分裂多见，显示高度恶性生长（见图4）。多家医院会诊，考虑梭形细胞肉瘤，排除骨肉瘤或纤维肉瘤。2004年10月T12 压缩性骨折，肿瘤切除病理显示T12 椎体肿瘤转移，肿瘤细胞为梭形细胞，瘤细胞具有异形性，呈肉瘤样改变（见图5）。 3 讨 论 骨肿瘤在肿瘤的发病率中是较少见的，骨肉瘤就更少，骨肉瘤的组织学形态结构也较复杂。综观该患者的发病史，从1998年发病到2004年间，复发2次，并T12 转移，5年时间共做了4次手术。复查了这4次手术肿瘤切除标本的组织学形态结构的不同表现和X线片， 参考 多位专家会诊意见，作者考虑该病例应诊断为髓内高分化骨肉瘤，既纤维结构不良样的骨肉瘤。由于在肿瘤发病早期，组织学结构较温和，不具有诊断恶性肿瘤的条件。因这型骨肉瘤较罕见，临床病理报告也较少，所以在病变初期确诊较困难。通过 总结 该病例，作者认为有必要将髓内高分化骨肉瘤的诊断及鉴别诊断做一描述，望对同行有所帮助。 髓内高分化骨肉瘤是分化好的骨肉瘤，病程长，发病年龄较普通型骨肉瘤偏大，股骨远端是最多发病部位。组织学形态是梭形细胞肿瘤，核分裂相少见，细胞异形性不明显，类似纤维结构不良，预后较好，但有50%的患者会 发展 成高度恶性骨肉瘤［3］ 。该患者1998年的肿瘤病理组织学形态梭形细胞异形性不明显，可见分化好的骨小梁，无核分裂。发病年龄也较普通型骨肉瘤偏大，发病部位在股骨下端。X线表现溶骨病灶位于骨皮质，范围较小。由于在发病早期，组织学改变不具恶性表现，我们对这型骨肉瘤的认识欠缺，导致多家 医院 都未能提出有骨肉瘤的诊断，使高分化性骨肉瘤在复发后转化为低分化骨肉瘤并最终发生T12 转移。 4 鉴别诊断 a）纤维结构不良:发病年龄大多为30岁以下，X线表现两者有显著差异，纤维结构不良，X线呈毛玻璃样改变，边界清楚，病灶周围常有硬化性边缘，很少有骨皮质破坏。从组织细胞学角度看，虽然髓内高分化骨肉瘤