骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义.docVIP

　　骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义 作者:薛红漫 岑丹阳 林春燕 　　【摘要】 目的 探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法 回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH-2004方案。结果 ①确诊噬血细胞综合征 61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例(占91.8%),初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2~4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症 治疗 痊愈。结论 骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。 　　【关键词】噬细胞综合征;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;噬血现象;骨髓 　　【Abstract】 Objective To probe into the role of hemophagocytosis in bone marroent of hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH). Methods The results of the bone marroear of patients confirmed ent from December 2003 to December 2009 e period bEing identified ophagocytosis but excluded HLH ong them 56 patients had hemophagocytosis in thEIr initial bone marroear,atophagocyte in their first bone marroes recheckment during the next 2~3 arroatophagocyte throughout. ②14 patients excluded HLH revealed hemophagocytosis in their bone marroptomatic treatment.Conclusion Hemophagocytosis in bone marroing that a bone marroophagocytosis does not rule out the diagnosis of HLH,and a negative initial bone marroent.Reviearroent.For another,diagnosis only according to the positive findings in bone marroophagocytosis;Bone marro);③非骨髓发育异常或增生减低引起的外周血至少两系细胞减少;④高三酰甘油血症(≥3.0 mmol/L)或低纤维蛋白原血症(lt;1.5 g/L);⑤血清铁蛋白≥500 mg/L;⑥在骨髓、脾脏或淋巴结里找到噬血细胞;⑦NK细胞活性降低或缺如;⑧sCD25(可溶性白介素-2受体)升高。 　　2 结果 　　61例确诊HLH患者中,男40例,女21例,年龄4个月~14岁,均无家族史。其中EBV-HLH35例(57.4%),细菌感染相关5例(8.2%),淋巴瘤相关5例(8.2%),神经母细胞等其他实体肿瘤相关4例(6.6%),急性淋巴细胞白血病及造血干细胞移植相关各1例,不明原因 10例(16.4%)。确诊后放弃治疗10例。51例经HLH-2004方案治疗,治愈40例(78.4%),死亡11例(21.6%)。入院后3 d内第一次骨髓检查即发现噬血现象的56例(占91.8%),初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内的2~4次复查骨髓出现噬血细胞3例,在疾病过程中骨髓始终未见噬血细胞的2例。14例患儿虽然入院后骨髓检查发现噬血细胞,但依据HLH-2004标准,排除HLH,这些患儿均经抗感染及对症治疗痊愈。 　　3 讨论 　　国际组织细胞协会HLH-1991诊断标准中,在骨髓、脾或淋巴结组织中发现噬血细胞现象为诊断所必须[2]。随着对该病发病机制及病理生理过程等认识的不断深入,国际组织细胞协会于2004年确定了新的HLH诊断标准即HLH-2004方案。该标准包括①发热(持续时间≥7 d,最高体温≥38.5℃);②脾大(肋下≥3 cm);