骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治.docVIP

　　骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治 作者：赵刚 孙勇伟 吴志勇 罗蒙 张斌　 【摘要】 目的 探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及 治疗 。 方法 回顾 分析 我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果 4例患者术前均无脾亢表现，3例术前有消化道出血病史，且均有肠系膜上静脉门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除+贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高，2例经化疗后PLT下降至正常并稳定，2例死亡。结论 骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难，治疗十分棘手，可行脾切除+贲门周围血管离断术，但必须谨慎。术后应密切观察外周血血象，PLTgt;1000×109/L应及时采取化疗。 【关键词】 骨髓增生性疾病； 门静脉高压症； 诊断； 治疗 【Abstract】 Objective To discuss the diagnosis and treatment of portal hypertension secondary to myeloproliferative diseases. Methods The clinical manifestations, laboratory tests, management and prognosis of 4 cases of portal hypertension secondary to myeloproliferative diseases in our hospital ptoms of hypersplenism. Of all, 3 cases had history of alimentary tract hemorrhage, esenteric vEin (SMV)portal vEIn and splenic thrombosis and 1 presented splenic enlargement and infarction. All cases undery plus periesophagogastric devascularization and shootherapy and the other tyeloproliferative diseases. Splenectomy plus periesophagogastric devascularization can be considered cautiously. The blood test should be done postoperatively and chemotherapy is necessary if the level of platelet is gt;1000×109/L. 【Key ent 门静脉高压症是外科常见病症，而由骨髓增生性疾病所致门静脉高压症者在临床并不多见。临床上常与其他原因引起的门静脉高压症混淆，往往会导致灾难性的后果。我们共收治4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者，现报道如下。 1 资料和方法 1.1 临床资料 上海仁济 医院 普外科1989-2006年共收治4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者，其中男2例，女2例；年龄33～62岁。主诉以呕血、黑便为主3例，中上腹不适伴发热1例。既往均无血吸虫病、酗酒史，1例有乙肝史。临床资料见表1。 1.2 手术方法 4例患者均行脾切除+贲门周围血管离断术。术中发现本组患者食管胃底静脉曲张明显；脾脏增大约20 cm×15 cm×10 cm～40 cm×30 cm×10 cm；2例患者脾静脉内有血栓形成，其中1例脾脏上极有缺血坏死表现。 1.3 术后病理 本组患者均可见肝细胞轻度肿大，未见假小叶形成，1例为脾梗死，其余为慢性淤血性脾肿大。 2 结果 病例1术后第2天起PLT开始持续上升，第10天达到3100×109/L，术后一直 应用 活血化淤药物处理，但无明显改善。第7天开始诉腹痛，伴中等发热。给予马利兰治疗。术后1个月因全身脏器多发血栓致MODS死亡。表1 4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者临床资料 病例体征ol/L)1肝肋下未及，脾肋下三指7.25.727276530.868.030.502肝肋下一指，脾脐下一指并过中线13.25.168744532.828.027.603肝肋下未及，脾脐下10 cm，过中线10 cm18.55.0115526441.010.032.404肝肋下未及，脾脐下一指6.15.2113724538.858.026.60 病例骨髓穿刺活检门静脉造影诊断1骨髓组织增生活跃，粒系各期细胞均可见，未见成熟障碍，红系幼红细胞簇状分布，巨核细胞增生旺盛，血小板大堆成片肠系膜上静脉及门静脉主干显影延迟，门静脉主干管腔狭窄，脾静