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腺垂体功能减退症 一 定义 腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少,可以是单个激素减少或多 种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变,或继发于下丘脑 病变,表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和(或)鞍区占位性病 变。 因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称 Simmonds-sheehan综合征。 成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病。 二 病因和发病机制 1.垂体瘤:最常见原因,原发性。 2.下丘脑病变:继发性,如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。 三 临床表现 垂体细胞的累及可以是单一的,但多数是复合性的。因此临床表现复 杂。 50% 有症状。 75% 症状明显 95% 严重 LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH 1. 性腺功能减退 产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落,尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎,胡须和阴毛、腋毛稀少。 2.甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢,粘液性水肿面容、精神失常。 3.肾上腺皮质功能减退 明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅。 4.垂体危象: 各种应激,危重的腺垂体功能减退症。 临床呈现: ① 高热型(>40℃); ② 低温型(<30℃); ③ 低血糖型; ④ 低血压、循环衰竭型; ⑤ 水中毒型; ⑥ 混合型。 一.周围内分泌腺激素不足 性腺功能:雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓,无排卵体温 改变,T↓,精子数量减少。 甲状腺功能:T3↓、T4↓、rT3↓ 肾上腺皮质功能:皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17— 酮类固醇↓ 四 实验室检查 二.垂体激素不足 FSH, LH, GH, PRL, TSH,ACTH↓。 同时测定垂体促激素和靶腺激素水平,可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。 TRH GnRH ACTH 五 诊断及鉴别诊断 诊断:病史、症状、体检,实验室,影像 表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素水平低下 相应促激素水平低下 综合病史 鉴别诊断 ①多发性内分泌腺功能减退症:Schmidt综合征; ②神经性厌食: 有精神症状和恶病质,闭经,但无阴毛、腋毛脱落,可伴有神经性贪食交替出现; ③失母爱综合征:与心理、社会因素有关,生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关,其垂体功能改变为暂时性。 六 治疗 预防,去除病因,加强营养,预防感染,避免过劳,禁用或慎用麻醉剂,安眠剂,降糖药,中枢抑制药。 内分泌治疗 靶腺激素替代治疗: 注意:先补糖皮质激素,然后甲状腺激素,应激情况下需要适当增加剂量。 a.糖皮质激素:最为重要,最先给予。小量开始,模拟生理,早多,晚少,全量替代为 7.5mg强的松。应激时加量。 氢化可的松20-30 mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。 b.甲状腺激素:小量开始,逐渐加量 ,因人而异。 左甲状腺素 50~150ug/d 或干甲状腺素 40-120mg/d。 c.性激素: 女:人工周期性月经:结合型雌激素0.625- 1.25mg/d(月经周期第1~25天),甲羟孕酮(安宫黄体酮)5- 10 mg/d(月经周期第12~25天)(见下图)。 男:十一酸睾酮40mg/d, tid。 垂体危象处理 a. 首先50%葡萄糖60ml静推,继而补充10%葡 萄糖盐水, b. 氢化可的松200-300mg/d静滴, c. 小剂量甲状腺激素 d. 水中毒者:利尿,氢化可的松 e. 对症:休克,感染,低温 f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 等。 预后 * * Dr
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