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* 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 易栓症分类 ⑴凝血因子缺陷 ①异常纤维蛋白原血症(基因缺陷使合成纤维蛋白原结构异常) ②凝血酶原基因突变(基因突变使凝血酶原活性↑) ③活化蛋白C抵抗(APC-R) ④FⅫ缺陷症(FⅫ:C缺陷使纤溶酶原激活障碍) ⑵抗凝物质缺陷症 ⑶纤溶成分缺陷 * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 易栓症分类 ⑵抗凝物质缺陷症 ①遗传性抗凝血酶缺陷症(常染色体显性遗传) ②遗传性蛋白C缺陷症 ③遗传性蛋白S缺陷症(游离的PS含量和活性↓.灭活FⅤa和FⅧa功能障碍) ④遗传性活化蛋白C抵抗(APC-R) * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 1.易栓症分类: ⑶纤溶成分缺陷 ①异常纤溶酶原血症 (常染色体显性遗传) ②纤溶酶原激活物抑制剂(PAI)增多(常染色体显性遗传) * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 (一)分类 2.血栓前状态(prethrombotic state, PTS) p123 由多种因素引起的血液极易发生血栓形成的一种病理状态,在血管内皮细胞、血细胞或血浆成分发生了某些有利于促进血栓形成的生化学或流变学异常变化,实验室检查可有证实 * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 (一)分类 2.血栓前状态( PTS)的实验诊断 p124 血管内皮细胞受损：血浆vWF 血小板功能亢进或活化：活化血小板膜糖蛋白-首选指标 凝血亢进的分子标志物：FⅡ:C,FⅦ:C增高 纤溶亢进的分子标志物：DD 血流变学异常：血液粘度增高、红细胞变形性降低或聚集性增高 * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 (一)分类 3.血栓栓塞性疾病(thrombotic disorders):在心血管内发生动脉、静脉或微血管内血栓形成或栓塞,引起血栓栓塞性疾病 由于遗传或获得性血栓与止血因素异常, 同时有其他病理变化(如动脉硬化症、高同型半胱氨酸血症、高脂蛋白血症)和疾病(如糖尿病、高血压病 感染、外伤) 一些生理变化(如情绪异常)与环境因素(如气候、海拔变化)等综合因素影响 * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 3.血栓栓塞性疾病 临床表现 因血栓形成的血管类型、部位、血栓形成速度、血管堵塞程度及有无侧支循环形成而异。 一、静脉血栓形成( 最为多见) 二、动脉血栓形成 三、毛细血管血栓形成 * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 (一)分类 4.弥漫性血管内凝血(DIC)：全身性血栓-出血综合征 (1)DIC的临床表现p125 ①有致DIC的基础病 a.感染性疾病:革兰阴性菌（G-）,革兰阳性菌（G+）引起感染性败血症 b.恶性肿瘤,白血病:慢性DIC c.外科手术,创伤 d.产科(obstetrics)意外:最常见羊水栓塞(amniotic fluid embolism),还有前置胎盘(pre-lpacenta),死胎滞留等 e.其他:各种原因的休克(shock)(尤为感染性休克) * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 (一)分类 4.弥漫性血管内凝血(DIC) (1)DIC的临床表现 ②有2项表现 a.多发性出血倾向 b.微循环衰竭/休克 c.多发性微血管栓塞的症状,体征:皮肤,皮下,粘膜栓塞坏死+早期肾、肺、脑等功能不全 * 第六节 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 二 、 血栓性疾病 (一)分类 4.弥漫性血管内凝血(DIC) (2)DIC常用诊断试验:3项+表现 (3)DIC特殊诊断试验 ①PLT:100x 109/L ⑦AT（抗凝血酶）:降低 ②PT:对照3s/进行性延长 ⑧纤溶酶原(PLG):降低 ③血浆Fib:1.5g/L/进行性降低 ⑨FⅧ:C 50% ④纤维蛋白单体(FM):早,中期,3P(+) ⑤FDP:20mg/L,进行性 增高 ⑥DD:0.5mg/L,进行性 增高 * （三）.抗凝溶栓治疗监测 实验方法 临床意义 PT