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ACTH腺瘤的基礎和臨床
ACTH腺瘤的基础和临床 ;一、概述 ;垂体腺瘤主要从下列几方面危害人体;;库欣综合征可分ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类:;;二、????????????二、 ACTH的内分泌生理学
; 下丘脑中的神经细胞除接受中枢神经系统的传入冲动及神经递质的反应外,并参与合成及释放神经激素。垂体前叶接受下丘脑产生的多肽垂体前叶释放或抑制激素或因子的调节,是这些激素或因子随其神经细胞轴突终止于正中隆起,再通过垂体门脉系统作用于垂体前叶。 ;
目前已能分离或人工合成的下丘脑激素有5种:
1、生长激素释放因子(GHRH);
2、生长激素抑制因子(GHIH或SS);
3、促甲状腺激素释放激素(TRH)、 4、促肾上腺皮质激素释放因子(CRF); 5、促性腺激素释放激素(GnRH)。
尚未能提纯及合成的激素或因子有:泌乳素释放因子(PRF)。;; CRH–ACTH的分泌呈明显的昼夜变化,ACTH的分泌为脉冲式,正常人血浆平均最低浓度约在下午8-11时,上午4-6时ACTH浓度和频率开始增加,上午6-8时达最高值,早8时后ACTH平均浓度缓慢下降。
;三、ACTH腺瘤的发病机制 ; 目前越来越多的学者支持垂体腺瘤原发于垂体本身。主要观点为大多数垂体腺瘤是由于体细胞的单克隆突变所引起。下丘脑激素和其他局部生长因子对已转化的垂体细胞的生长和肿瘤的增大及浸润起着一定作用。 ;;;四、病理;;五、临床表现 ;垂体ACTH依赖性库欣综合征 ;纳尔逊(Nelson)综合征;六、诊断步骤;;;鉴别高皮质醇血症可测定血ACTH值(RIA法),按其结果鉴定如下:;3、大、小剂量地塞米松抑制试验 ;4、CRH兴奋试验;5、垂体ACTH腺瘤的确诊;6、放射学诊断;七、治疗;1、手术疗法 ;经蝶手术的优点;经蝶垂体切除的主要缺点;;2、放射治疗:;;放疗并发症;③垂体功能低下:经8~10年随访,其发生率在13%~30%,表现为性腺、甲状腺和肾上腺轴的功能减退,需激素替代治疗。
④其他并发症:如肿瘤内出血或囊变、空蝶鞍综合征、视神经损害等,均以视力再度减退为特征,亦可误为肿瘤复发。;(2)重粒子放??;(3)γ刀(X刀)治疗;(4)放射性核素植入照射;3、药物疗法 ;;;;;八、疗效评价;;谢谢!
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