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【疾病名】多囊卵巢综合征 【英文名】polycystic ovarian syndrome 【缩写】PCOS 【别名】polycystic ovary syndrome；Rokitandky 瘤；Stein-Leventhal 综合 征；多囊卵巢综合症；多囊性卵巢综合征；双侧多束卵巢综合症 【ICD 号】E28.2 【概述】 多囊卵巢综合征(polycystic ovarian syndrome，PCOS)是育龄妇女较常见 的内分泌症候群。1935 年，Stein 与 Leventhal 首先描述双侧卵巢肿大者伴不 孕、多毛与肥胖等表现，称为 Stein-Leventhal 综合征。随着临床研究的深 入，组织学上具有多囊卵巢伴无排卵和(或)多毛症的临床症候群范围不断扩 大。1963 年，Goldziether 总结 187 篇共 1079 例 PCOS 资料，发现其中有许多 非典型病例，如无多毛，甚至有排卵功能。随着检测技术的发展，认识到多囊 卵巢并非一种独特的疾病，而是一种多病因、表现极不均一的临床综合征。 【流行病学】 PCOS 的准确发病率尚未明了，一般在所有妇女中患病率为 1%～4%。80 年 代以来因形态学及激素测定技术的提高，估计在生育年龄妇女中为 3.5%～ 7.5%，而随机超声扫描普查约为 22%。Polsom 报道，在正常妇女中多囊卵巢约 占 22%，她们无需为不孕或月经失调而就诊，一般仅表现为轻度多毛和(或)月 经不规则。 20 世纪 70 年代随着放免方法的应用，发现此类患者的 LH 异常升高，FSH 正常或偏低，LH/FSH≥2～3，或雄激素一项或多项异常升高；80 年代随着经阴 道超声检测技术的应用，发现卵巢 PCO 样的形态变化与卵巢组织学改变相符。 此外，80 年代后还注意到此类患者有胰岛素抵抗及高胰岛素血症。 【病因】 PCOS 的病因尚不清楚。一般认为与下丘脑-垂体-卵巢轴功能失常、肾上腺 功能紊乱、遗传、代谢等因素有关。少数 PCOS 患者有性染色体或常染色体异 常，有些还有家族史。近来发现某些基因(如 CYP11A、胰岛素基因的 VNTR)与 PCOS 发生有关，进一步肯定了遗传因素在 PCOS 发病中的作用。 【发病机制】 PCOS 的发病机制复杂，已被公认的事实是：①高 LH 伴正常或低水平的 FSH；②雄激素增多；③恒定的雌激素水平(E比 E
高)；④胰岛素抵抗(高胰岛 素血症)；⑤卵巢组织形态学上有多个囊性卵泡和间质增生。 1.促性腺激素释放异常 PCOS 患者的血 LH 升高，而 FSH 正常或降低， LH/FSH≥2～3，静脉注射 GnRH 后 LH可出现过度反应，认为可能原发于下丘脑- 垂体功能失调。在下丘脑中多巴胺能和阿片肽能神经对 GnRH神经元的抑制作用 失控，可导致 LH 分泌增加。但更可能是雌激素的反馈抑制异常所致。非周期性 的腺外转化而来的雌激素(雌酮 E)将导致对 LH 分泌的正反馈和对 FSH 分泌的负 反馈抑制。LH刺激卵泡细胞增生，产生大量雄激素，雄激素不能全部转化成雌 激素，进一步增加腺外芳香化 E的生成。过多雄激素使卵泡闭锁、卵巢包膜纤 维化和包膜增厚。由于缺乏月经周期中期的 LH峰值，出现排卵障碍(图 1)。此 外，有人发现 PCOS 患者的卵巢也可能分泌“抑制素”，抑制 FSH 的分泌，影响 卵泡的发育成熟，出现较多囊状卵泡，近年发现高胰岛素血症和增高的 IGF也 可使 LH 分泌增多。 2.雄激素过多 在 PCOS 中，几乎所有的雄激素生成均增多。而性激素结合 球蛋白(SHBG)减少，游离雄激素增多，活性增强。至于过多的雄激素来源于卵 巢或肾上腺众说不一。大剂量 GnRH 激动剂可降低促性腺激素，雄烯二酮和睾酮 减少，而对来源于肾上腺的 DHEAS 无影响。据报道大约 70%的 PCOS 患者为卵巢 源性雄激素所致：①由于类固醇激素所需酶系功能紊乱，如芳香化酶缺乏， 3β-醇甾脱氢酶不足或活性下降，P45OC17A调节异常，雌激素合成障碍，大量 雄激素在外周(脂肪、肝、肾内)转换为雌酮。也有人认为卵巢发育不充分使芳 香化酶的活性下降。②LH脉冲频率及振幅升高，刺激卵泡膜细胞及间质细胞增 生和雄激素的生成。过多的雄激素促使卵泡闭锁，卵巢粒层细胞早期黄素化， 生长停止，不能排卵，形成 PCOS。 本病多发生在青春期月经初潮后，推测可能起因于性成熟前期，肾上腺功 能失调，持续分泌过多雄激素。此外，在应用地塞米松前后测定卵巢和肾上腺 静脉血中的各种雄激素水平，其结果支持卵巢和肾上腺是 PCOS过多雄激素的共 同来源，发现 50%PCOS 患者有肾