神内教学查房-复发性多软骨炎.pdfVIP

Relapsing Polychondritis 1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种软骨组织复发性 退化性炎症．表现为耳、鼻、喉、气管、眼、 关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。 RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示和自身 免疫反应有密切关系。 支持RP是自身免疫性疾病的证据： 1 病灶中有大量淋巴细胞、浆细胞浸润； 2 血循环中可测出抗软骨抗体、抗蛋白多糖抗体、 抗Ⅱ型胶原抗体、抗链蛋白片段抗体及免疫复合物增 加； 3 T细胞可在丝裂原和胶原抗原、自体软骨蛋白多 糖刺激后释放出淋巴因子、白介素1、白介素6，这些 因子可使软骨蛋白多糖降解，直接抑制软骨细胞葡糖 胺聚糖的合成； 4 病理活检发现免疫球蛋白和补体沉积。 RP发病无性别倾向。 多发于30-60岁。 发病初期为急性炎症表现．经数周至数月 好转。以后为慢性反复发作．长达数年。晚期 起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松 软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能 障碍。 2 病理特征 镜下所见病变特点为软骨溶解伴软骨膜炎， 早期软骨膜及软骨呈急性、慢性炎症细胞浸润， 软骨组织分隔成小岛。变性坏死软骨由纤维结 缔组织代替。弹力纤维染色显示弹力纤维凝集、 破坏。耳廓皮肤表现为血管炎，血管腔闭塞伴 淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润。 3 临床表现 3.1耳软骨炎： 耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于 耳廓软骨部分。包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道， 常对称性受累，但耳垂不受累。初期表现为耳廓红、 肿、热、痛、有红斑结节，常在5-10 d内自行消退， 可反复发作，久之耳廓塌陷畸形。局部色素沉着。耳 廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、 外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可 致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭 功能损伤。病变累及迷路町导致旋转性头晕、眼球震 颤、共济失调、恶心及呕吐等。 3.2 鼻软骨炎： 约3／4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部 红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后 可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为 鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜 烂及鼻硬结等。 3.3 眼部病变： 眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是 突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复 发作可导致角膜外周变薄。甚至造成眼球穿孔。此外 还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、 白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网 膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、 动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导 致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时患有数 种眼疾。 巩膜软化 3.4 关节病变： RP的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、非畸形 性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分 布．多为间歇性发作。慢性持续性者较少。肋软骨和 胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂 的腱鞘炎，肌腱炎，表现为疼痛和触痛。甚至红肿。 重者关节有渗出。关节液多为非炎症性的。当RP合并 类风湿关节炎时，则可出现对称性、侵蚀性畸形性关 节炎。 3.5 呼吸系统病变： 约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为 声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉 和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨 压痛。喉和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷，造成窒 息．需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可 发生类似病变．炎症、水肿及瘢痕形成可导致严莺的 局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地 纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咯出，继发肺 部感染．可导致患者死亡。 3.6 心血管病变： 约30％的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、 心内膜炎或心脏传导阻滞，动脉瓣关闭不全，大、中、 小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管 并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动 脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。其他的表 现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤。大血管动脉瘤破 裂引起猝死