2010儿童癫痫VPA.pptVIP

癫痫年龄相关的发生率 常见的癫痫综合症 原发性局灶性癫痫综合症 其特征： 1.发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变 2.神经系统检查正常 3.无脑结构改变 1. Rolandic癫痫 2. 良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性) 3.常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 BECT变异型 1〉不典型儿童良性局部性癫痫（ESES) 2〉良性Rolandic癫痫伴语言及口部运动障碍 3〉良性精神运动性癫痫 睡眠慢波相脑电持续状态（ESES） 睡眠慢波相 痫性放电占描记时程的80%(50%)  注意 在现有的AED中，仅苯二氮草类、拉莫三嗪和丙戊酸对发作间期放电具有一定的抑制作用。氯硝西洋在消除放电方面比丙戊酸更有效。在出现ESES的情况下，多数AED对改善EEG和临床症状无效，应早期应用大剂量糖皮质激素冲击治疗，以尽快消除电持续状态 1、对于伴有临床发作的Rolandic放电，各种AED都可选择，一般单药治疗即可控制发作。 2、对于非典型BECT及其他伴有ESES的情况，卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥有可能加重电临床症状，应谨慎应用。 3、对没有临床发作的Rolandic放电是否需要药物治疗，早期治疗是否能防止认知损伤、改善神经心理学预后，迄今仍然没有明确的结论。 儿童失神癫痫-指南 儿童患者AED治疗的启动 儿童期癫癎面临的挑战 AED治疗的选择：需要考虑的因素 ·癫癎发作类型 ·药代动力学 ·癫癎综合征的疗效 ·实验检测的要求 ·病因 ·剂量需要/用药规范化 ·副作用 ·初始用药的速度，难易程度 ·安全性 ·发病率 ·作用机理 ·费用 ·药物间的相互作用 ·清除途径 广谱抗癫痫药物的概念 –对多种发作类型有效 –不会加重特殊类型的癫痫发作，如肌阵挛、失神 –理想的药动学特性、良好的安全性 真正的广谱抗癫痫药物，意义在于 – 控制全面性癫痫的各种发作，无加重风险 – 对于部分性癫痫的发作控制同样有效 – 在诊断尚不确定时，安全有效地控制病情 抗癫痫药物治疗: 顺序与策略 第一轮：单药治疗 第二轮：单药或联合治疗 第三轮：联合或单药治疗；评价耐药的原因 第四轮：联合治疗；综合评估 …… 专家建议(Deckers et al., 2003): 首先使用两药联合治疗，仔细评价药物作用效果 - 如果无效, 停止第二种药物，开始尝试第三种药物 - 如果无发作, 维持联合治疗≥ 1yr ，然后尝试第二种药物单药治疗 - 如果发作减少, 开始第二种药物单药治疗的试验 “第二种药物失败” 是初步判断耐药的最低标准 评价耐药的原因 评估手术治疗可能性 – 外科可治疗的癫痫综合征(SRES) –外科治疗前的评价 – 非SRES : 外科治疗的可能性很小 无发作可能性很低: 0%~50% 第三轮药物试验 第三种药物的单药治疗 通常适于对第一种和第二种药耐受性差的病人 联合疗法(和第一种或第二种) – 比第三个单药治疗SFR更高（6％vs3%, Kwan and Brodie,2000) – 遵循合理的多药疗法 癫痫治疗中应重视的问题——抗癫痫药物导致的癫痫发作频率增加 1、AED导致的癫痫发作频率的增加，可能是在常规药物剂量时，其血药浓度未超过有效浓度出现的矛盾反应，也可能是药物中毒的表现，甚至可能是惟一的表现。 2、AED性脑病用药不当也是原因之一。 3、不适当的多药治疗也是原因之一。 对抗癫痫药物引起的癫痫发作频率增加的机制尚不完全了解。 在抗癫痫药物中毒时可能因神经毒性作用以及第二次药代动力学效应，使抗癫痫药物的作用扩展至常规剂量未涉及的细胞群，如苯妥英中毒时可阻滞抑制性中间神经元，使兴奋性中间神经元脱抑制，导致癫痫样发放易化。 抗癫痫药物和癫痫发作加重 癫痫临床诊治的过程The Process of Clinical Inference 谢谢！ VPA TPM VPA, ESM LTG VPA, LTG, TPM A,B: None C:VPA ,ESM,LTG ESM (VPA, LTG) FDA批准 NICE SIGN ILAE 美国儿科 对各种特发性全面性癫痫综合征选药的评价 一、可选用的药物 首选丙戊酸钠1,2,3 几项开放非对照性试验, 90% 无发作 两项成人*或儿童难治性失神**单盲、安慰剂对照 试验82% 发作减少75%或更多 血浓度和疗效无相关性 拉莫三嗪4,5,7：对青少年失神较儿童失神效果好,对伴有肌