7吉兰-巴雷综合征.pptVIP

* 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 GBS－治疗 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是GBS的一线治疗 病因治疗 GBS－治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 病因治疗 GBS－治疗 神经营养 应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。 GBS－治疗 GBS－治疗 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 肺活量下降至正常25%-30%, 动脉氧分 压70mmHg，应尽早行或气管切开，机械辅助通气 加强气道护理，定时翻身，拍背，及时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染 呼吸道管理 ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 对症治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 GBS－治疗 ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓毒血症 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 对症治疗 GBS－治疗 ⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮 对症治疗 GBS－治疗 ⑦尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 ⑥不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 GBS－治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛 GBS－治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练、水疗等应及早开始。 康复治疗 自限性，预后较好，瘫痪多于3-4周开始恢复，数周或数月恢复正常 85%完全恢复 2~10%后遗症 3~4%死亡：呼吸衰竭 预后不良因素： 高龄（60岁以上），病情进展迅速，需要辅助通气，轴索变性为主（运动神经波幅降低）等 GBS－预后 43岁男性，。　　主诉：双上肢无力5天，饮水呛咳，吞咽困难4天。　　现病史：病前有“感冒”症状；病来无视物双影，无尿便障碍。余较主诉无特殊。　　既往：体健。　　查体：生命体征正常。阳性神经体征：左侧眼睑略下垂，左侧周围性面瘫，右侧软腭抬举无力；双上肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅱ级，四肢腱反射均消失(双下肢肌力Ⅴ级，病理反射阴性，眼球运动正常)。内科查体无特殊。　　辅助检查：头CT(外院，发病当天)未见明显异常；常规化验无特殊。　　具体诊断什么病更为合适？依据？ 病例分析-1 　　患者入院后，前2天有阵发性呼吸困难，予面罩吸氧等处理，后病情平稳；治疗主要药物为丙球静点。发病第6天四肢EMG结论为双侧尺神经神经源性损害，余所检神经无异常；发病第12天，腰穿初压及压颈均无异常，化验CSF示蛋白-细胞分离(蛋白 717mg/L，WBC 1×10 6/L，余正常)。 病例特点： 1、病前有“感冒”症状2、急性起病3、运动神经麻痹症状4、CSF示蛋白—细胞分离5、远端肌无力为著(双上肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅱ级，四肢腱反射均消失) 考虑吉兰巴雷综合征 男性，28 岁，因反复四肢无力8 年，复发1 天入院。患者8 年来反复出现四肢无力，症状严重时伴颈部无力呼吸困难，每年发作1～2 次，多次住院治疗。入院前1 天再次发作，发病前无发热、腹泻等。既往：近7 年来易饥饿，食量较大，人逐渐消瘦易出汗，常有心悸。 入院检查：T36.5°C，P89 次／ min，R23 次／ min，BP120 ／70mmHg。神志清楚，发育正常，较消瘦，皮肤多汗，心律不齐，可闻2 级收缩期杂音，双肺、腹未见异常，颅神经正常、双上肢肌力3＋级，双下肢肌力2 级，肌张力低，四肢腱反射弱，病理反射未引出，无感觉障碍。入院后查：血常规正常，血钾1.9mmol/L。 病例分析-2 诊断：低钾性周期性麻痹 补钾治疗2 天症状明显改善。查甲状腺功能T3、T4、TCM 均高，给予他巴唑治疗。随访20 月无再次发作。 思考题 古兰-巴雷综合征的诊断标