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TOF临床表现 青紫:呈中央性,活动或气急时加重 蹲踞:多见于年长儿 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 阵发性缺氧发作(anoxic spell) 常见于婴儿、诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻,导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:①胸膝位 ②吸氧 ③心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防:心得安1~3mg/(kg·d)口服 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理(侧支循环形成) 25%可见右位主动脉弓影 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn术) 小 结 1.先心病的病因 2.先心病的分类 3.常见类型表现 4.治疗方法 布置作业 什么叫先心病 先心病有哪些常见的病因 举例说明先心病分哪几类 法洛四联症由哪几个畸形组成 怎样观察孩子是否患了先心病 哪种先心病的孩子容易患肺炎,为什么? 目前治疗先心病最前沿的技术方法是么? 预习提示 风湿热的病因 风湿热的病理改变 风湿热的临床表现及诊断 风湿热缺损的治疗及预防 早起的鸟有虫吃 介入图片 介入图片 介入图片 介入图片 目前可介入治疗的先心病 动脉导管未闭(PDA) 房间隔缺损(ASD) 室间隔缺损(VSD) 卵圆孔未闭(PFO) 肺动脉瓣狭窄(PS) 主动脉缩窄(AS) 其他 手术——开胸治疗 复杂先心病 不适合介入的先心病 介入失败的先心病 外周血管条件不好的先心病 手术——开胸治疗 房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect ASD)占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见,男女比例1:2 房缺分类 原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% ASD血液循环途径 可在临床上表现出来 ASD分流 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉动脉血 左心房 左心室 主动脉搏血减少 体循环缺血 上下腔静脉 右心房扩大 ASD临床表现 临床症状: 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血:易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀:哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增强、胸骨左缘 舒张期杂隆隆样杂音 收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者(Qp/Qs1.5)需治疗 室间隔缺损 室间隔缺损(vent-ricular septal defect VSD)占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在,其余合并其它畸形 小型室缺(roger病) 中型室缺 大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 5 0.5 5~15 0.5~1.5 15 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger综合症 按缺损大小分类 VSD血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 产生不可逆的肺动脉高压 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现:持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰 VSD临床表现
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