复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例.docVIP

复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例 　　【摘要】 目的 提高对复发性多软骨炎（RP）的认识和早期诊治水平。方法 回顾分析1例RP患者的临床资料并行相关文献复习。结果 该患者为中年女性，以发热伴房室传导阻滞为主要症状就诊，伴有反复耳廓肿胀疼痛，游走性疼痛，双眼结膜充血，鼻尖发红，自身抗体、抗“O”、RF阴性。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状控制。结论 RP是一种较少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期临床表现不典型，易误诊、漏诊。经皮质激素、免疫抑制剂治疗可控制症状。 　　【关键词】 复发性多软骨炎；房室传导阻滞；诊断；治疗 　　doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.149 文章编号：1004-7484（2013）-06-2993-01 　　复发性多软骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一种少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期症状不典型，实验室检查无特异性，易造成误诊。本文就选取收治的1例RP患者的临床资料进行分析，并结合相关文献进行复习，以提高对本病的认识。 　　1 病历摘要 　　患者，女性，49岁，因“反复双耳廓肿痛伴多关节痛三年，加重半月”入院。患者三年前无明显诱因出现双耳廓红肿热痛，反复发作，给予碘伏等外用后可缓解。平素有反复低热，体温37.5℃左右，伴膝、足跟、双手小关节等游走性节疼痛，予抗生素静滴后症状可好转，每年发作1-2次。半月前，患者再次出现低热，体温37.4℃左右，多关节游走性疼痛，无关节肿胀，严重时活动受限，伴有双耳廓红肿疼痛，偶有心悸不适，无晕厥、黑?，查心电图示Ⅲ度房室传导阻滞，遂入住心脏科，予心电监护示Ⅰ度房室传导阻滞，心脏彩超示主动脉瓣膜增厚伴中度反流、二尖瓣及三尖瓣轻度反流，血培养阴性，抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”、RF阴性，免疫五项示C31.73g/l、IgA3.91g/l、IgG18.2g/l，ESR96mm/h，PPD试验阴性，请风湿免疫科会诊后考虑“复发性多软骨炎、间歇性Ⅲ度房室传导阻滞”，入我科进一步治疗。病程中，患者有双眼红、结膜充血及右眼迎风流泪3年，有鼻尖发红10年，无鼻梁塌陷，无口腔溃疡，无双手遇冷发白发紫，有脱发，无光过敏，食纳、睡眠可，近两月体重下降约5kg。入院查体：T：36.0℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：130/75mmHg，双耳廓红肿，双侧结膜稍充血，左侧明显，鼻尖发红，无明显压痛，口腔黏膜光滑完整，甲状腺不肿大。胸骨无压痛，心肺腹查体无阳性体征，右手食指近端指间关节、右髂前上嵴、右胸背部轻压痛。实验室检查：血常规示血红蛋白110g/L，红细胞压积31.5%，白细胞计数9.4*10^9/L，中性粒细胞百分率86.7%，淋巴细胞百分率11.6%，血小板计数524*10^9/L；尿常规示潜血2+，蛋白微量；生化全套示球蛋白40.3g/L，葡萄糖6.76mmol/L，谷丙转氨酶40.6U/L，谷草转氨酶26.9U/L；血沉100mm/h；抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”、RF阴性，大便常规、胸部CT未见明显异常。诊断为复发性多软骨炎，间歇性Ⅲ房室传导阻滞。给予甲强龙40mg/日，羟氯喹400mg/日免疫抑制，以及钙剂、营养支持对症治疗，三天后患者耳廓肿痛、多关节疼痛明显好转，六天后改为强的松30mg/日，并加用甲氨喋呤10mg/周，心电图恢复窦性心律，患者病情好转出院。随诊半年未见上述症状复发，复查心电图、超声心动图未见心脏病变加重。 　　2 讨 论 　　复发性多软骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一种病因未明的系统性自身免疫性疾病，其临床特点是反复发作的软骨组织进行性炎性破坏性疾病，主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累[1]。本例是以心脏瓣膜受累为特点的复发性多软骨炎。 　　本病在任何年龄均可发病，最好发于中年，平均起病年龄为43岁，男性略晚于女性，无明显性别差异[2]。目前认为RPC的发病过程中，有免疫机制参与其中，复发性软骨炎的患者体内产生主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应造成软骨破坏。本病组织病理学及实验室检查均无特异性，其诊断主要依靠临床表现，1975年McAdam等提出诊断标准：①双耳软骨炎；②血清阴性非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症：结膜炎、角膜炎、巩膜炎、外巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和/或气管软骨炎；⑥耳蜗和/或前庭受损（感觉神经性耳聋、耳鸣和/或眩晕）。具有上述标准3条和3条以上者可确诊，不需组织学证实。不足3条者需病变软骨活检证实，方可确诊[3]。为早期诊断，Damiani等认为应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中