MG治疗方法选择..ppt

定义 重症肌无力（MG）是典型的自身免疫性疾病，由乙酰胆碱受体抗体介导，损害神经肌肉传递，导致肌无力。 治疗原则 个体化 权衡临床病情与治疗效果，副作用的发生频率，治疗费用和方便性 对患者进行有关潜在副作用的宣教 治疗方法 1.对症治疗 胆碱酯酶抑制剂:吡啶斯的明，新斯的明 2.免疫抑制剂 皮质激素：强的松，强的松龙，氢化可的松，甲基强的松龙，地塞米松 硫唑嘌呤 环孢霉素 环磷酰胺 3.手术:胸腺切除术 4.短暂性治疗：血浆置换，静点免疫球蛋白(IVIg) 激素的副作用 胃肠道 1.消化不良 2.消化性溃疡 体型改变 1.满月脸 2.体重增加 皮肤 1.痤疮 2.多毛 3.紫纹 4.脱发 5.易挫伤 6.伤口愈合延迟 肌肉 1.肌痉挛 2.肌病 骨骼 　1.骨质疏松症 　2.股骨头坏死 代谢、水及电解质 　1.肢端水肿 2.高血压 　3.低血钾／肌痉挛 　4.高血糖 5.月经紊乱 6.肾上腺功能抑制 行为 　1.焦虑 　2.失眠 　3.精神症状 　4.躁狂 　5.抑郁 眼部症状 1.视物不清 2.白内障 3.青光眼 生长发育：发育迟缓 感染 MG病情加重的因素 躯体或精神应激 撤药 加用其他药物 孕期或分娩后 感染（肺炎） 影响NMJ传递的药物 1、抗生素 （１）氨基糖甙类：新霉素、庆大霉素、链霉素、其他（卡那霉素、妥布霉素） （２）大环内酯类：红霉素、克拉霉素、阿齐霉素 （３）喹诺酮类：氟哌酸、氧氟沙星、培氟沙星、环丙沙星 （４）Polymixin B、多粘菌素E （５）四环素、氧四环素 （６）林可霉素和克林霉素 （７）氨苄青霉素 ２、心血管药物 （１）β受体阻滞剂 （２）奎尼丁 （３）普鲁卡因酰胺 （４）维拉帕米、尼莫地平及其他的钙通道阻滞剂 （５）可乐定？ （６）溴苄胺（大剂量） （７）曲美酚 （８）ACEI（依托普利、卡托普利）:如果应用硫唑嘌呤会增加骨髓抑制危险性 ３、中枢神经系统活性药 （１）苯妥英 （２）三甲双酮 （３）锂盐 （４）氯丙嗪，丙嗪 （５）安定？ （６）巴比妥类？ （７）安坦 （８）吗啡？？ （９）金刚烷胺 ４、抗风湿药物 （１）氯喹 （２）D－青霉胺 （３）强的松（大剂量，开始的2－3周之内） ５、麻醉制剂 （１）非去极化制剂（泮库溴铵、维库溴铵、阿曲库铵）：在MG时敏感性增加 （２）阿拉碘胺 （３）琥珀胆碱：MG时作用下降，与吡啶斯的明合用时作用增强 影响NMJ传递的药物 ６、其他药物 （１）别嘌呤醇：如果应用硫唑嘌呤会增加骨髓抑制危险性 （２）普鲁卡因和利多卡因（静脉注射） （３）镁盐 （４）溴苄乙铵 ７、眼科用药：噻吗洛尔、beaxol、乙膦硫胆碱 ８、奎宁？？ ９、乳酸盐 10、碘造影剂 11、柠檬酸盐抗凝剂 12、苯海拉明 13、抑肽酶 14、吐根素 15、D,L-肉毒素 * * MG的治疗方法选择 (Myasthenia gravis, MG) WARD 4, DEPT OF NEUROLOGY BEIJING TIANTAN HOSPITAL WELLCOME! 发病机制 AID AChRAb 细胞免疫依赖性 补体参与 自身免疫泛化 病因: 遗传和环境因素(胸腺的慢性病毒感染) 自身免疫启动: 分子模拟学说 非免疫性 遗传性MG ? 免疫性 新生儿MG 青少年MG 早发型MG 晚发型MG 血清学阴性MG 神经肌肉接头突触前、突触或突触后蛋白质缺陷 ? AChR抗体经胎盘传递 18岁前发病 18岁到50岁发病 50岁以后发病 检测不到AChR抗体 MG亚型 胸腺受累在MG的发病机制和治疗中很重要 80％的MG患者可发现胸腺病变，其中70%的MG病人合并胸腺增生（早发），1 0 %合并胸腺瘤（晚发） 胸腺肌样细胞或上皮细胞上的AChR或AChR类似结构与自身反应性的B和T淋巴细胞接触 胸腺瘤患者胸腺切除效果差 10～20％的MG患者与同年龄正常人相比其胸腺萎缩。 CT诊断胸腺瘤和胸腺增生仍易误诊和漏诊 MG与胸腺 A：胸腺摘除+激素冲击+其它免疫抑制剂 B：激素冲击→胸腺摘除→激素冲击 C：激素冲击+依木兰/环胞菌素A D：依木兰/环胞菌素A E：大剂量免疫球蛋白/血浆交换 治疗方案 治疗方法简介 一、激素 A.大剂量甲强冲击 B. 小剂量强的松：眼肌型MG C.注意事项 病情一过性加重 加用止酸剂 补钾、补钙 糖尿病、高血压、溃疡病应慎用或禁用 肝功损害者应选甲强 明显缓解在3－6个月，高峰期在4－9个月 常见的副作用： Cushing面容：14%-56% 感染：超过50％ 骨质疏松症：3％－30％ 高血压：3％－12％ 白内障：8％－26％ 二、硫唑嘌呤（依木兰）