年制肾上腺CBL.pptVIP

日期 激素剂量 症状 BP /mmHg 血Na(mmol/L) 血K(mmol/L) 入院第1-2天 氢化可的松300mg 补液3000mL 恶心、呕吐胃内容物，量约250ml，神智淡漠 90/55 121.2 5.41 入院第3-4天 氢化可的松200mg 补液3000mL 神智好转，恶心好转，未再出现呕吐 110/80 126.9 5.43 入院第5-7天 氢化可的松100mg 补液2000mL 无不适 110/80 131.4 4.36 入院第四天 强的松10mg早 5mg晚 无不适 进一步检查 肾上腺增强CT：双侧肾上腺形态不规则，体积略增大，右侧为著，轮廓不光滑。增强扫描后双侧肾上腺呈明显低强化，其边缘可见轻度强化。双侧肾上腺平扫、动脉、及延时期CT值分别为34Hu、46-57Hu、67-75Hu；结核不除外，请结合临床。 ANA、抗ENA谱-阴性。抗结核杆菌抗体IgM、IgG：阳性。 针对病因的治疗 抗结核治疗 Weakness,fatigure 100% Anorexia 100% Weight loss 100% Hyperpigmentation 94% hypotension 88-94% nausea 86% vomiting 75% constipation 33% Abdominal pain 31% Salt craving 16% hyponatremia 88% hyperkalemia 64% anemia 40% 实验室检查 肾上腺皮质激素检查 24小时尿17羟，17酮降低 24小时尿游离皮质醇降低 血皮质醇（F）降低≤30 ?g/dL 血浆醛固酮水平低下或正常低值 血浆ACTH水平 ACTH兴奋试验 治疗原则 患者教育，携带急救卡 长期坚持替代治疗 最小有效计量的替代治疗 应激时应增加激素用量，有恶心，呕吐不能进食时应静脉给药 内分泌症状常常非特异 部分疾病有典型体征 功能试验非常重要 诊断：功能、部位、病因 内分泌危象的治疗 * 第一日清晨取血测定皮质醇，留24小时尿测17-OHCS, 游离皮质醇作为对照。 口服地塞米松0.5 mg Q6h×2日，共4 mg。 服药后连续两日留尿，如尿17-OHCS较对照减少50%以上为正常，尿游离皮质醇减少至〈20μg/24h。血皮质醇48小时值〈5?g／dL。皮质醇增多症患者小剂量地塞米松不被抑制。 门诊筛查：过夜地塞米松抑制试验 * 第一日清晨取血测定皮质醇，留24小时尿测17-OHCS, 游离皮质醇作为对照。 口服地塞米松0.5 mg Q6h×2日，共4 mg。 服药后连续两日留尿，如尿17-OHCS较对照减少50%以上为正常，尿游离皮质醇减少至〈20μg/24h。血皮质醇48小时值〈5?g／dL。皮质醇增多症患者小剂量地塞米松不被抑制。 门诊筛查：过夜地塞米松抑制试验 * * 放射治疗用于不宜手术者或垂体手术后的辅助治疗，垂体微腺瘤，无局部压迫症状且病情较轻者，亦可作垂体外照射治疗。 放疗采用60Co或X线。近年来有采用γ 或X刀治疗 放射治疗反应缓慢,需5-10年达全效，垂体功能低下发生率随时间的延长而增加,在放疗后5-10年为50-60%。也可出现中枢神经系统放射性损伤 经蝶显微外科手术失败后可采用肾上腺次全切除或全切除，部份病者出现黑色素沉着和垂体瘤增大，称为Nelson’s综合征，是由于肾上腺功能低下后垂体分泌ACTH过多所致 * 8am4pm0am皮质醇10.3 (4.4-19.9ug/dl )5.583.98ACTH27.6 (0-37.4pg/ml)22.519.6 High dose dexamethasone suppression 地塞米松8mg*2 Cortisol? 尿17-OHCS? ACTH ACTH ? ? ? Cortisol? 功能诊断 皮质醇功能亢进症（库欣综合征） ACTH依赖性 Causes of Hypercortisonism Cushing’s disease Cushing病 病因进一步检查 肾上腺CT 肾上腺ＭＲＩ 垂体ＣＴ 垂体ＭＲＩ 诊断 库欣综合征 库欣病－垂体腺瘤 进一步检查 进一步检查 甲状腺功能 Ｅ２，Ｔ，ＦＳＨ，ＬＨ ＰＲＬ ＧＨ　　　　　 最终诊断 库欣综合征 垂体ＡＣＴＨ腺瘤 Prevalence of symptoms and si