成人小腿胚胎性横纹肌肉瘤侵袭骨髓1例.pdfVIP

中国骨伤2015年3月第28卷第3期ChinaJ 0rth叩Trauma，Mar．2015，V01．28，No-3 ·265· ·病例报告· 成人小腿胚胎性横纹肌肉瘤侵袭骨髓1例 崔志栋，李冬松，刘建国 (吉林大学白求恩第一医院骨关节外科，吉林长春130021) 关键词横纹肌肉瘤，胚胎型； 下肢； 肿瘤侵润 DoI：10．3969／j．issn．1003—0034．2015．03．016 ofadllltlower bonemarrowillvasion：ac嬲e Cw Embryo曲lrhabdomyosarcomaleg稍th reportZ硫一d0，lg，L，Do学 13002l， so增，帆d￡形砌一g∞．聊矾mem0，助聊觎d如in拈sMrge∥，￡^e而3t舶印办甜旷脚n‰西e阳妙，吼吼gc^un 五Zin，C危ino KEYWoRDS invasiveness Rhabdomyosarcoma，embryonal；Lowerextremity；Neoplasm Gu J ZhongguoShang／China0rthopTrauma，2015，28(3)：265—167www．zggszz．com 横纹肌肉瘤是源于胚胎间充质的高度恶性肿 培养及尿常规均未见细菌。期间发热最高达39．8℃， 瘤，年轻女性胚胎性横纹肌肉瘤常见转移部位为乳 给予地塞米松5mg后患者体温下降，维持在正常水 房，侵袭骨髓者非常罕见，多在数月内死亡。笔者在 平2d。后给予左小腿超生引导下穿刺及骨穿，小腿 肿物穿刺病理结果证实为胚胎性横纹肌肉瘤(图 2013年3月期间收治1例横纹肌肉瘤伴骨髓侵袭 的年轻女性患者，给予综合治疗后随访半年，恢复良 1b)，后左侧腹股沟区淋巴结切除病理证实为转移所 好，现报告如下。 致。骨穿结果提示成熟红细胞成轻度缗钱样排列，血 患者，女，26岁，农民。患者2个月前无意间发涂片见红细胞呈缗钱样排列(图1c，ld)。腹部CT提 现左小腿远端内侧有一软组织肿物，约鸡蛋大小，触 示腹主动脉旁淋巴结肿大。监测血常规见红细胞、血 之无痛感，2周前无诱因出现间断发热，最高38℃， 红蛋白及血小板进行性下降。综合考虑本病例为胚 无寒战，伴左侧腹股沟区淋巴结肿大，于当地给予抗 胎性横纹肌肉瘤Ⅳ期，骨髓转移。 菌消炎治疗，疗效差。入院时查体：左小腿远端内侧 综合考虑患者病情，决定行化疗、手术切除再化 cm×6 可触及一软组织肿物，大小5 cm，肿物局部皮 疗的综合治疗方案。第1次化疗给予表柔比星加异 肤皮温、皮色正常，无浅静脉怒张，无瘢痕及窦道形 环磷酰胺，后复查彩超提示腹沟股淋巴结较前增大 成，肿块触之质韧、活动度差，与深部组织粘连，边界 (图1e)，更换药物为多西他赛加吉西他滨。该化疗 清楚，无波动感，无明显压痛。左侧腹股沟区可触及 方案治疗2个疗程后肿物、腹沟股及腹腔淋巴结缩 cm×2 多个肿物，较大者3 cm，质硬，活动度差，于周 小，体温降至正常，予手术治疗切除小腿肿物(图 围组织分界不清。左小腿核磁共振提示：可见异常信 1f)，病理为胚胎性横纹肌肉瘤。后又给予化疗6次， cm×1．6cm×1．8 cm×3．7cm× 号影大小约3．5 cm，9．1 复查血常规红细胞及血小板上升，腹腔淋巴结明显 1．8cm，T1W1呈等及稍高信号，T2W1压脂像呈高及缩小，小腿无新生肿物(图19，1h)。出院9个月患者 稍高信号(图1a)。彩超：左侧腹股沟可见多个大小恢复良好。