肝脏Kasabach-Merritt综合征的诊疗进展.pdfVIP

．486· ·综述· 肝脏Kasabach-Merritt综合征的诊疗进展 林汉麻勇刘连新 一、发病机制 【提要】肝脏Kasabaeh—Merritt综合征是一种高潜在 致死性复杂肝脏血管瘤的严重并发症。该综合征临床罕见， KMS的发病机制至今仍无定论。Lyons等口]推测血管 容易造成误诊、误治，甚至危及毕命。目前该病缺乏系统性 发生病变后，膨大畸形的血管内疵液淤积，lliI流速度缓慢，血 小板和凝血因子等被滞留在膨大的lfIL管腔内，血小板聚集被 研究报道。为提高对该病的认识，本文就肝脏Kasabach— 激活从而引起血管内凝血。KMS血管瘤与普通血管瘤树枝 Merritt综合征的发病机制、诊断、综合治疗、预后和转归情 状分布的血管结构不同。前者瘤内旋绕的毛细血管能}E血 况作一综述。 小板形成涡流从而促使血小板聚集和激活，导致循环血液中 【关键词】肝脏Kasabaeh-Merritt综合征；血管瘤； 血小板及凝血因子等消耗性减少。此外，独特的肿瘤内皮细 血小板减少症 胞也有促进血小板黏附和激活的作用。 二、诊断 inIhe andtreatmentof Kmabach- Progressdiagnosis hepatic 肝脏KMS的典型特征是出生后快速增大的血管瘤样 Merritt LINftan．MA syndrome Yong，LJULian—xin．De— First 病变伴明确的出血倾向。肝脏KMS早期缺乏典型症状，其 partmento／HepaticSurgery·theAffiliatedHospi tal HarbinMedical of Universityt KeyLaboratoryof 常见临床表现为腹胀、肝区疼痛和食欲下降，半数以上患者 HepnmspknicSurgery．MinistryofEducation，Harbin 以此为首发症状。肝区疼痛多为持续性钝痛或胀痛，主要是 15000l，P．R．C^ina 由肿瘤迅速增大，肝脏被膜张力和腹腔压力增加所致。当肿 Correspondingauthor：LfULian—xin，Email：liulianxin@ 瘤发生坏死、破裂，引起腹腔内出llIL时表现为突发右上腹剧 medmail．fcⅧ．fn Kasabach—Merritt 痛和压痛，H{现腹膜刺激征等急腹症“]。当肿瘸生长到一定 【Abstract】Hepatic syndrome (KMS)isa and fatal highlycomplexpotentiallycomplication程度时。出现腹部膨隆，可触及腹部包块，伴压痛。肿瘤位于 ofsevere KMSis hepatic hepatichemangioma．Although 肝脏右叶