完善癫痫诊断流程.ppt

完善癫痫诊断的流程 四川大学华西医院 刘凌 存在的问题 癫痫病人 5-20%的误诊 难治性癫痫 10-40%的误诊 有部分是假性发作，临床医生对此认识不足 存在的问题 发作分类错误，虽然有癫痫的国际分类标准，在临床应用中很难正确区分 存在的问题 对癫痫综合征的诊断很少，临床医生对此认识不足，而对单一癫痫病的诊断和认识更少 存在的问题 临床医生对脑电图在癫痫诊断中的作用和意义认识不足 临床医师不能判读脑电图，甚至有不了解脑电图报告中所描述的意义 存在的问题 脑电图检查不规范,技术人员未经过正规学习，不懂临床 脑电图的判读不规范, 大都由技术员判读, 很少由临床医生判读脑电图 癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 诊断癫痫定义 癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作（2005年国际抗癫痫联盟 ） 癫痫定义具有三个要素： 至少一次以上的癫痫发作史 反复癫痫发作的倾向 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍 诊断原则 步骤 明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确是原发性还是症状性 明确癫痫的病因 癫痫诊断流程图 病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查 病史资料 发作史 出生史 生长发育史 热性惊厥史 家族史 其他疾病史 辅助检查 EEG 脑磁图(MEG) 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 血液学检查 尿液检查 脑脊液检查 遗传学检查 其它 脑电图是诊断癫痫最敏感、最有价值的诊断方法 常规EEG — 仅30~40%记录到癎样波 睡眠EEG — 80%阳性 24hEEG — 延长记录，提高阳性率 Video-EEG — 区别NES与ES, 判断发作 类型 脑内深部电极 — 手术电位定位 发作类型诊断 决定癫痫发作类型的关键 发作表现 EEG 同一癫痫病人可有多种发作类型 同一癫痫病人的发作类型在不同时期可有变化 全面性发作 全面强直阵挛发作 强直发作 阵挛发作 失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 部分性发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分发作继发全面发作 病因诊断 癫痫的病因诊断 根据引起癫痫的病因不同，可分为： 特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因 症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素 隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因。 不同的年龄组常见病因 癫痫的病因诊断 遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。 结节性硬化（tuberous sclerosis, TS） 神经纤维瘤病(neurofibromatosis, TS) 脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。 肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF） 线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫（MELAS） 鉴别诊断 癫痫的鉴别诊断 假性发作 晕厥 短暂性脑缺血发作 偏头痛 睡眠障碍 生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状 其他 假性发作 称为心因性发作，又曾被称为癔病性发作、癔病性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、非器质性发作 假性发作 病前有一定的性格心理特征，跟症状的发生和恶化有一定联系的精神刺激 发作时的临床症状多样化，持续时间长，“大发作”时闭眼、瞳孔对光反射保存，事后能够回忆，发作时哭泣出现。 发作时脑电图正常。 具有一定的暗示性，诱发试验可以诱发或中止发作 正规AED治疗无效 假性发作 自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴别要点之一 发音在假性发作也较常见，不同于癫痫发作时由于喉肌痉挛造成的短促尖叫，多为较丰富的表现如叫嚷、哭喊、啜泣等，一般认为哭泣是假性发作的强有力证据 短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解 睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转