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一、酒精性、中毒性心肌病 [概念]:长期且每日大量饮酒者临床上呈现扩心的表现,称酒精性心脏病。 [病理]:组织学特征:心肌细胞及间质水肿、纤维化。 [临床表现]:同扩心。 [诊断]:患者每日大量饮酒(纯酒精125ml/d,啤酒4瓶,白酒150g以上),持续10年以上,加上临床表现。 [治疗]:①戒酒;②使用心肌营养药;③有心功能衰竭者或心律失常对症处理。 二、围产期心肌病 [概念]:既往无心脏病的女性妊娠末期或产后(2-20周),出现呼吸困难、血痰、肝肿大,浮肿等心衰症状,临床上类似扩心称围产期心脏病。 [病理]:心脏扩大,附壁血栓。 * * 心 肌 疾 病 [概念]: 心肌疾病是指除心瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺原性和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 [分类]: 一、原发性心肌病(心肌病)(病因未明) 1、扩张型心肌病 2、肥厚型心肌病 ①梗阻性肥厚型心肌病 ②非梗阻性肥厚型心肌病 3、限制型心肌病 4、致心律失常、右心室肥大型心肌病 二、特异性或继发性心肌病(病因已明或属全身疾病的一部分) 1、感染性 2、代谢性 3、全身性 4、遗传、家族性 5、过敏、中毒性 第一节 原发性心肌病 [分类]:见上 原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病,分上述四类,最近有一种新的观念,有人提出以心律失常或心脏传导异常为主的一类心肌病,占0.11%-4.3%。 扩张型心肌病 [特征]: 是心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭,故亦称:充血性心肌病,常合并心律失常,死亡率高。 [病因]:病因不清 但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一,病毒对心肌直接损害,或是体液、细胞免疫反应的存在,使心肌炎发展为扩张型心肌病。 其他:代谢性、中毒、遗传等。 [病理]: 1、肉眼观察:心室扩张、左室扩大显著,室壁多变薄,可见纤维化疤痕,常有附壁血栓、瓣膜、冠状动脉无改变。 2、组织学改变:心肌细胞肥大、变性,特别是纤维化。 3、血液动力学改变:心肌收缩功能障碍,心排血量降低。 [临床表现]: 1、充血性心力衰竭的表现:心悸、胸闷、气促、呼吸困难:①劳累性呼吸困难;②端坐呼吸困难;③夜间阵发性呼吸困难。浮肿、肝肿大、腹水、咯粉红色泡沫痰。 2、心脏扩大,最早的体征,心界普遍扩大,75%可听到S3、S4或奔马律,心尖抬举性搏动。 3、心律失常:以房性、室性早搏多见,各种传导阻滞、心动过速均可见。 4、栓塞:依不同部位、表现不同症状:①脑;②肺;③下肢动脉;④脾;⑤肠系膜上动脉;⑥冠状动脉等。 [实验室检查]: 1、胸部X线检查:心影增大、普大型,心胸比例在60%以上,有肺瘀血的表现。 2、心电图: ①主要是房颤,其他如:传导阻滞、房室性早搏。 ②ST-T改变。 ③病理性Q波(示心肌广泛纤维化)。 3、心音图: ①可见S3和(或)S4、P2增强。 ②杂音:心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音(这是由于心脏扩大致瓣膜环扩大而产生)相对性二、三尖瓣关闭不全。 4、超声心动图:左室扩张,左室流出道扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,提示心肌收缩力下降。 5、心导管检查和心血管造影 导管检查:左室舒张期末压、左房压、肺毛细血管楔嵌压增高,心搏量、心指数下降。 心血管造影:左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,心室射血分数下降,冠状动脉无异常。 6、心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。 [诊断和鉴别诊断]: 临床上见到:心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时,加上超声心动图证实:心室腔扩大,心脏弥漫性搏动减弱,想到本病。 鉴诊:病心、风心、先心、冠心、高心、心包疾病、肺心、甲心、酒心、围心等等。 [治疗]: 治疗原则:控制心力衰竭,处理心律失常。 1、限制体力劳动,采用低盐饮食。 2、应用强心剂、利尿剂。 3、应用血管扩张剂、β-受体阻滞剂。 4、改善心肌代谢,增加心肌营养。 介绍国内外心脏移植情况。 肥厚型心肌病 [特征]:心肌非对称性肥厚,心室腔变小。 以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病因的心肌疾病。 [分类]:根据左室流出道有无梗阻分:梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病。 [病因]:病因不明,但常有明显家族史,是一种常染色体显性遗传性疾病。 [病理]: 1、肉眼观察:非对称性心室间隔肥厚,心室腔变小。 2、组织学改变:排列紊乱的、肥大的、奇异的心肌细胞。 3、血液动力学改变:①左室顺应性下降,舒张充盈障碍。②左室流出道梗阻,相对性二尖瓣关闭不全。 [临床表现]: 一、症状:症状多出现30岁以下,有家族史的年轻患者。 ①呼吸困难 ②心悸、心绞痛。 多见于劳累,由于左室充盈障碍,肺动脉血压上升,肺淤血,心肌耗氧增多,及冠状动脉供血下降。 ③乏力、头晕、晕厥或神志丧失:多见
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