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系统性红斑狼疮诊疗方案

一、诊断依据

1、临床表现

A、症状

a、一般症状

全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

b、皮肤症状

SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。

盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。

狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。

黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。

c、内脏系统

关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节可以肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。

肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。

心血管系统：发生率可达30％。心包炎是SLE最常见的心脏损害，可无症状，仅心电图或超声心动图可查出。心肌炎常伴发心包炎，出现率达25％，休息时无原因的心悸，与体温不成比例的心率加快，心电图检查时ST_T段的改变，胸部x光检查心脏扩大而无心包液渗出，则要疑及本症。

中枢神经系统：是本病的严重损害，可表现为轻偏瘫、抽搐、癫痫、复视、视网膜炎、脉络膜炎、精神病及其他人格障碍。血液系统：贫血最常见，多为正细胞性正色素性贫血，白细胞减少(低于4．OX10／L)较常见，不过严重粒细胞

及脏腑，外阻于肌肤而发病。劳倦内伤，七情郁结，妊娠分娩，冲任受损，日光曝晒，内服药物等都可成为发病的诱因。阴阳失调，阴虚内热是基本病机，热毒炽盛之证可以相继反复出现，甚或热毒内陷，热盛动风。病情虚实互见，变化多端。

1、热毒炽盛证证候：面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑，伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤，舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。多见于系统性红斑狼疮急性活动期。治法：清热凉血，化斑解毒。方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减：水牛角(先煎)30g，生地黄30g，牡丹皮15g，黄l0g，黄芩15g，黄柏15g，栀子15g，青蒿(后下)20g，赤芍15g，泽泻15g，知母15g，白茅根20g，玄参15g等。加减：高热神昏，加安宫牛黄丸或紫雪散等；咽喉肿痛，加山豆根6g，蒲公英12g，甘草6g清热解毒利咽。中成药：①紫雪散，口服，1次1．5～3g，1日2次，孕妇禁用；②新雪颗粒，口服，1次1瓶，1日2次；③清开灵注射液20-40ml加入10％葡萄糖注射液200ml或0．9％生理盐水100ml中，静脉滴注，1日l～2次。

2、阴虚内热证证候：斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，五心烦热，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌红，苔薄，脉细数。多见于轻中度活动期或稳定期。治法：滋阴降火。方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散、二至丸加减：生地黄30g，鱼腥草、益母草、青蒿(后下)、紫草、知母、黄柏各15g，女贞子、旱莲草各20g，茯苓、泽泻、牡丹皮、山茱萸各9g。加减：自汗明显，加黄芪15g，党参l0g，麻黄根10g以益气敛汗；盗汗明显，加龟甲(先煎)15g，地骨皮10g，糯稻根log以滋阴清热止汗。咽干，反复发生咽喉肿痛，加玄参15g，麦冬9