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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)卵巢间质癌诊疗指南（2025年）解读

一、卵巢间质癌概述

1.卵巢间质癌的定义与分类

卵巢间质癌是一种源自卵巢间质细胞的恶性肿瘤，其特点是起源于卵巢间质组织，包括卵巢平滑肌和纤维组织。这类肿瘤在临床病理上具有较高的异质性，根据肿瘤的组织学特征、生物学行为以及临床预后，可以将卵巢间质癌分为不同的亚型。其中，最为常见的亚型是平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma），其次是纤维瘤（fibroma）和纤维肉瘤（fibrosarcoma）。平滑肌肉瘤通常具有较高的恶性和侵袭性，其细胞形态上呈现为梭形或多边形，胞质丰富，核分裂象较多。纤维瘤和纤维肉瘤在形态上与平滑肌肉瘤相似，但通常具有较低的恶性和侵袭性。此外，卵巢间质癌还可进一步分为低级别和高级别两大类，低级别卵巢间质癌生长缓慢，恶性程度较低，预后相对较好；而高级别卵巢间质癌生长迅速，恶性程度高，预后较差。

卵巢间质癌的诊断主要依赖于病理学检查，包括组织学形态学观察和免疫组化染色。在组织学形态学上，卵巢间质癌的细胞通常呈梭形或多边形，胞质丰富，核分裂象较多。免疫组化染色可以帮助确定肿瘤的细胞类型，如平滑肌标志物SMA、肌动蛋白ACTIN、波形蛋白VIM以及纤维母细胞标志物CD34、CD99等。通过对这些标志物的检测，可以明确肿瘤的来源，进而对卵巢间质癌进行准确的分类。在临床诊断过程中，还需要结合患者的病史、体格检查和辅助检查结果，综合评估肿瘤的病情和预后。

根据卵巢间质癌的生物学行为和临床预后，目前国际上普遍采用的分类方法为世界卫生组织（WHO）分类。根据WHO分类，卵巢间质癌可以分为以下几种亚型：平滑肌肉瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、混合性肿瘤以及未分类的卵巢间质肿瘤。其中，平滑肌肉瘤和纤维瘤是卵巢间质癌中最常见的两种类型，其生物学行为和预后存在较大差异。平滑肌肉瘤的恶性程度较高，容易出现复发和转移；而纤维瘤的恶性程度较低，预后相对较好。此外，混合性肿瘤和未分类的卵巢间质肿瘤在临床上相对较少见，其诊断和分类较为复杂，需要结合具体的病理学特征和临床情况进行综合判断。通过对卵巢间质癌的精细分类，有助于指导临床医生制定更为合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

2.卵巢间质癌的发病率与流行病学

(1)卵巢间质癌是一种相对罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内存在地域差异。据不完全统计，卵巢间质癌占所有卵巢恶性肿瘤的5%至10%，且发病率在近年来呈上升趋势。这种上升趋势可能与人口老龄化、生活方式改变以及环境因素等因素有关。

(2)卵巢间质癌的发病率在女性中存在显著差异，其发病率随着年龄的增长而增加，尤其是40岁以上的女性。此外，种族和遗传因素也对卵巢间质癌的发病率有一定影响。研究表明，某些遗传性癌症综合征，如遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC）和遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征（HBOC），会增加女性患卵巢间质癌的风险。

(3)卵巢间质癌的流行病学调查还发现，该疾病的发病率和死亡率在发展中国家与发达国家之间存在差异。这可能与医疗资源、早期诊断率以及治疗方法的选择等因素有关。此外，由于卵巢间质癌的症状不明显，许多患者在确诊时已处于晚期，这进一步影响了患者的生存率和预后。因此，提高公众对卵巢间质癌的认识，加强早期筛查和诊断，对于改善患者的预后具有重要意义。

3.卵巢间质癌的病理特征

(1)卵巢间质癌的病理特征主要体现在其组织学形态上。在显微镜下观察，卵巢间质癌细胞通常呈现为梭形或多边形，胞质丰富，胞核呈圆形或椭圆形，核分裂象较多。细胞排列呈束状、巢状或旋涡状，有时可见细胞核重叠现象。这些形态特征有助于与卵巢其他类型的肿瘤进行鉴别诊断。

(2)卵巢间质癌的病理学分类主要依据细胞形态、生长方式和侵袭性等因素。根据世界卫生组织（WHO）的分类，卵巢间质癌可分为平滑肌肉瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、混合性肿瘤和未分类的卵巢间质肿瘤。平滑肌肉瘤以梭形细胞为主，细胞质丰富，细胞核呈长梭形，排列成束状或漩涡状；纤维瘤细胞呈长梭形，细胞核细长，排列成束状或编织状；纤维肉瘤细胞异型性较高，核分裂象多，生长速度快，侵袭性较强。

(3)卵巢间质癌的病理学特征还包括肿瘤的间质成分。间质成分主要包括胶原纤维、平滑肌纤维和血管等。胶原纤维在肿瘤中呈束状排列，有助于肿瘤的稳定性和侵袭性。平滑肌纤维的存在提示肿瘤可能起源于平滑肌组织，而丰富的血管则可能增加肿瘤的转移风险。此外，卵巢间质癌的病理学特征还可能包括肿瘤的坏死、出血和囊性变等。这些病理学特征对于临床医生制定治疗方案和评估患者预后具有重要意义。

二、诊断与评估

1.病史与临床表现

(1)卵巢间质癌的病史与临床表现多样，患者往往在确诊前存在较长时间的病情进展。据统计，约70%的患者在确诊时已处于