中国临床肿瘤学会(CSCO)颈皮肤原位癌诊疗指南2025.docx

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中国临床肿瘤学会(CSCO)颈皮肤原位癌诊疗指南2025

一、颈皮肤原位癌概述

1.颈皮肤原位癌的定义与分类

颈皮肤原位癌，是一种起源于皮肤表皮层的恶性肿瘤，其特点为癌细胞局限于皮肤表皮层内，尚未侵犯真皮层。这种癌症在临床上较为少见，但近年来随着人们生活环境的改变和老龄化社会的到来，其发病率呈现上升趋势。颈皮肤原位癌的发生与多种因素有关，如紫外线照射、化学致癌物质、免疫抑制状态等。由于其早期症状不明显，容易被忽视，因此早期诊断和治疗对于提高患者生存率和生活质量具有重要意义。

根据颈皮肤原位癌的组织学特征，可以分为以下几种类型：鳞状细胞原位癌、基底细胞原位癌、大汗腺原位癌等。其中，鳞状细胞原位癌是最常见的一种类型，约占所有颈皮肤原位癌的70%以上。鳞状细胞原位癌的癌细胞形态与鳞状上皮细胞相似，常呈团块状排列。基底细胞原位癌的癌细胞来源于基底细胞层，形态较为单一，常呈巢状排列。大汗腺原位癌则起源于汗腺上皮细胞，癌细胞形态特殊，常呈腺管样排列。

颈皮肤原位癌的临床表现多样，主要包括皮肤红斑、硬结、溃疡、疣状或乳头状病变等。这些病变可能出现在颈部、面部、头皮等部位。由于颈皮肤原位癌的早期症状不明显，容易与皮肤炎症、感染等良性病变混淆，导致误诊和漏诊。因此，临床医生在诊断颈皮肤原位癌时，应详细询问病史，结合临床表现、病理学检查和分子生物学检测等方法，提高诊断的准确率。此外，对高风险人群进行定期筛查，有助于早期发现颈皮肤原位癌，降低其发病率和死亡率。

2.颈皮肤原位癌的流行病学特征

(1)颈皮肤原位癌在全球范围内的发病率呈现出逐年上升的趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发颈皮肤原位癌病例数约为10万例，其中男性患者略多于女性。在发达国家，如美国和欧洲，颈皮肤原位癌的发病率较高，尤其是在紫外线照射较为强烈的地区，如澳大利亚和南欧国家。

(2)研究表明，颈皮肤原位癌的发病率与年龄密切相关，随着年龄的增长，发病率也随之上升。在50岁以上的人群中，颈皮肤原位癌的发病率较高。例如，在美国，60岁以上的男性颈皮肤原位癌的发病率约为50/10万，而女性则为20/10万。此外，长期从事户外工作或生活在高紫外线暴露环境中的人群，其发病率也显著增加。

(3)颈皮肤原位癌的发生与种族和遗传因素也有一定关系。研究发现，白种人比其他种族人群更容易发生颈皮肤原位癌。此外，家族遗传因素在颈皮肤原位癌的发生中起着重要作用。例如，有研究发现，家族中有多位成员患有皮肤癌的患者，其发生颈皮肤原位癌的风险显著高于普通人群。在实际病例中，如美国某地一家族中，共有7位成员被诊断为颈皮肤原位癌，其中3位为直系亲属，提示遗传因素在该家族颈皮肤原位癌发病中的重要性。

3.颈皮肤原位癌的病因与发病机制

(1)颈皮肤原位癌的病因复杂，主要包括紫外线照射、化学致癌物质和免疫抑制状态等。长期暴露于阳光下，尤其是紫外线B（UVB）辐射，是颈皮肤原位癌最主要的危险因素。紫外线可以损伤皮肤细胞的DNA，导致基因突变和细胞增殖失控。据统计，约90%的颈皮肤原位癌病例与紫外线照射有关。

(2)除了紫外线照射，某些化学物质，如多环芳烃（PAHs）和芳香胺类化合物，也可能增加颈皮肤原位癌的风险。这些化学物质在工业生产、烟草烟雾和日常生活中的环境中普遍存在。此外，免疫抑制状态，如艾滋病病毒感染、器官移植后的免疫抑制剂使用等，也会降低机体对癌细胞的清除能力，从而增加颈皮肤原位癌的发病风险。

(3)颈皮肤原位癌的发病机制涉及多个分子和细胞水平的改变。其中包括癌基因的激活和抑癌基因的失活，如BRAF、HRAS、PIK3CA等癌基因的突变，以及TP53、PTEN等抑癌基因的缺失。此外，细胞周期调控异常、细胞凋亡抑制、血管生成促进等过程也在颈皮肤原位癌的发生发展中起着重要作用。通过深入研究这些分子机制，有助于开发针对颈皮肤原位癌的新型治疗策略。

二、颈皮肤原位癌的病理学特征

1.组织病理学特征

(1)颈皮肤原位癌的组织病理学特征表现为表皮层的异常增生，其癌细胞局限于表皮层内，未侵犯真皮层。在显微镜下观察，病变区域的表皮层可出现明显的异型性，包括细胞核增大、异形、深染，以及细胞排列紊乱。鳞状细胞原位癌（SCC）是颈皮肤原位癌中最常见的类型，其癌细胞形态与正常鳞状上皮细胞相似，但细胞核增大，核仁明显，细胞排列呈巢状或团块状。基底细胞原位癌（BCC）的癌细胞来源于基底细胞层，形态较为单一，常呈巢状排列，细胞核较小，深染，核分裂象少见。大汗腺原位癌（MA）则起源于汗腺上皮细胞，癌细胞形态特殊，常呈腺管样排列，细胞核异型性较明显。

(2)颈皮肤原位癌的病理学检查包括常规切片染色和免疫组化染色。常规切片染色如苏木精-伊红（HE）染色可以观察到癌细胞的形态学特征，但