2025中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺腺样囊性癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺腺样囊性癌诊疗指南

一、腮腺腺样囊性癌概述

1.腮腺腺样囊性癌的定义与流行病学特点

腮腺腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinoma,ACC）是一种起源于腮腺或泪腺等唾液腺的恶性肿瘤。根据国际癌症研究机构（InternationalAgencyforResearchonCancer,IARC）的数据，ACC在所有唾液腺肿瘤中约占10%-15%，是一种相对罕见的肿瘤类型。ACC的发病年龄多在50岁左右，男性患者略多于女性。近年来，随着医疗技术的进步和对ACC认识的提高，ACC的发病率呈逐年上升趋势。

流行病学研究表明，ACC在不同地区的发病率存在差异。据统计，北美洲和欧洲地区的ACC发病率较高，而亚洲地区的发病率相对较低。这可能与地域环境、生活习惯以及遗传因素有关。ACC的发生可能与长期暴露于放射性物质、病毒感染、慢性炎症等因素有关。此外，一些研究指出，家族性遗传因素也可能增加ACC的发病风险。

ACC的临床表现多样，早期常无特异性症状，容易被误诊或漏诊。随着病情的发展，患者可出现局部疼痛、肿胀、麻木、功能障碍等症状。据统计，ACC患者的5年生存率约为40%-60%，但具体预后与肿瘤的分期、病理类型、治疗方式等多种因素密切相关。例如，早期发现的ACC患者预后相对较好，而晚期患者的预后则较差。近年来，随着诊疗技术的不断进步，ACC患者的生存率有所提高。然而，由于ACC的复发率和转移率较高，患者仍需定期进行随访和复查，以便及时发现和处理复发或转移病灶。以下是一个具体的案例：某患者，男，55岁，因右侧腮腺无痛性肿块就诊。经病理诊断为腮腺腺样囊性癌。患者接受了手术切除和放射治疗，治疗后症状明显改善。经过5年的随访，患者病情稳定，未出现复发或转移。

2.腮腺腺样囊性癌的病理学特征

(1)腮腺腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinoma,ACC）的病理学特征表现为肿瘤细胞呈腺样或囊性生长，具有独特的“筛状”结构。肿瘤细胞通常呈立方形、柱状或上皮样，核仁不明显，细胞排列紧密。根据世界卫生组织（WHO）的分类，ACC可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三种类型。低度恶性的ACC细胞分化较好，预后相对较好；而高度恶性的ACC细胞分化差，侵袭性强，预后较差。研究表明，肿瘤的病理学特征与患者的预后密切相关。例如，肿瘤的侵袭性、血管侵犯、神经侵犯等因素均会影响患者的生存率。

(2)ACC的病理学诊断主要依据肿瘤的形态学特征和免疫组化染色结果。典型的ACC肿瘤细胞表达上皮标记物如CK7、CK20和EMA，同时表达S100蛋白和P63。这些免疫组化标志物的表达有助于与唾液腺其他肿瘤类型进行鉴别诊断。此外，ACC肿瘤细胞常表达神经特异性烯醇化酶（NSE）和CD10等标记物，这些标记物的表达有助于进一步明确诊断。在实际临床工作中，病理科医生需结合肿瘤的形态学特征、免疫组化染色结果以及临床病理资料进行综合判断。以下是一个案例：患者，女，45岁，因左侧腮腺肿块就诊。病理检查结果显示，肿瘤细胞呈筛状排列，表达CK7、CK20、EMA、S100蛋白和CD10，符合腮腺腺样囊性癌的诊断标准。

(3)ACC的病理学特征还包括肿瘤的侵袭性生长方式和微血管侵犯。肿瘤细胞常沿着神经和血管侵犯周围组织，导致神经麻痹、疼痛等症状。此外，ACC肿瘤细胞还可能通过淋巴管或血液循环转移到远处器官，如肺、肝、骨等。研究表明，肿瘤的侵袭性生长方式和微血管侵犯是影响患者预后的重要因素。例如，肿瘤的侵袭性生长方式越明显，患者的无病生存期（Disease-freeSurvival,DFS）和总生存期（OverallSurvival,OS）越短。因此，在临床治疗中，应重视肿瘤的侵袭性生长方式和微血管侵犯的评估，以制定合理治疗方案。以下是一个案例：患者，男，60岁，因腮腺腺样囊性癌复发就诊。病理检查结果显示，肿瘤细胞侵袭性强，血管侵犯明显。患者接受了新辅助化疗和放射治疗后，肿瘤得到控制，但仍有复发的风险。

3.腮腺腺样囊性癌的临床表现

(1)腮腺腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinoma,ACC）的临床表现多样，早期常表现为腮腺区无痛性肿块，质地较硬，边界不清，活动度差。随着病情进展，肿块逐渐增大，可伴有局部疼痛、麻木或不适感。患者可能会出现吞咽困难、言语不清、耳痛或听力下降等症状，这些症状与肿瘤侵犯邻近组织或神经有关。据统计，约40%的患者在就诊时主诉局部疼痛，而30%的患者出现神经侵犯相关的症状。

(2)ACC的临床表现还可能包括面部肌肉无力、面部畸形、颈部淋巴结肿大等。面部肌肉无力可能与肿瘤侵犯面神经有关，导致面部表情不对称