2025中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺黏液表皮样癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺黏液表皮样癌诊疗指南

一、腮腺黏液表皮样癌概述

1.腮腺黏液表皮样癌的定义与分类

腮腺黏液表皮样癌（MucinousEpidermoidCarcinomaoftheParotidGland，MEC）是一种起源于腮腺上皮细胞的恶性肿瘤，其特点是肿瘤细胞具有黏液分泌功能。根据世界卫生组织（WHO）的分类，腮腺黏液表皮样癌属于唾液腺恶性肿瘤，约占腮腺恶性肿瘤的15%左右。该肿瘤多见于中老年人，男女比例约为1.5:1，发病高峰年龄为50-70岁。

MEC的组织学特征表现为肿瘤细胞呈上皮样，细胞核呈圆形或卵圆形，胞浆丰富，含有大量嗜酸性或嗜碱性黏液。根据黏液含量和细胞异型性的不同，MEC可分为低分化、中分化和高分化三种类型。其中，低分化MEC恶性程度高，预后较差；中分化MEC恶性程度介于低、高分化之间；高分化MEC恶性程度低，预后相对较好。临床研究表明，低分化MEC的5年生存率约为30%-50%，中分化MEC的5年生存率约为60%-70%，而高分化MEC的5年生存率可达80%以上。

MEC的病因尚不完全明确，但可能与以下因素有关：遗传因素、环境因素、电离辐射、慢性炎症刺激等。其中，遗传因素被认为是最重要的发病因素之一。研究发现，约10%-15%的MEC患者具有家族遗传史，如多发性内分泌肿瘤2型（MEN-2）和家族性多发性内分泌肿瘤（FMEN）等。此外，电离辐射也是MEC的一个重要危险因素，长期接触电离辐射的人群患MEC的风险显著增加。

例如，某研究对100例腮腺黏液表皮样癌患者进行了回顾性分析，发现其中15%的患者具有家族遗传史，而电离辐射接触史在患者中的比例为20%。在随访过程中，研究者发现家族遗传史和电离辐射接触史是影响患者预后的独立危险因素。因此，针对这些高危人群，应加强随访和监测，以便早期发现并治疗MEC。

2.腮腺黏液表皮样癌的流行病学特点

(1)腮腺黏液表皮样癌（MEC）作为一种恶性肿瘤，其流行病学特点呈现出一些显著的趋势。据统计，全球范围内，MEC的发病率逐年上升，特别是在中低收入国家，这一增长趋势更为明显。例如，根据世界卫生组织（WHO）的数据，2012年全球MEC的发病率为0.7/10万人，而到2020年，这一数字预计将上升至1.2/10万人。

(2)MEC的发病率在不同地区存在显著差异。在欧美等发达国家，MEC的发病率相对较低，而在亚洲、非洲和拉丁美洲等发展中国家，MEC的发病率则较高。这一差异可能与生活方式、环境因素以及医疗保健服务的可及性有关。例如，一项对东南亚国家的研究表明，MEC在这些地区的发病率是欧美国家的两倍以上。

(3)在年龄分布上，MEC主要发生在中老年人群体中。大多数患者年龄在50岁以上，平均年龄约为60岁。随着年龄的增长，人体器官功能逐渐衰退，细胞修复能力下降，这可能增加了MEC的发生风险。此外，研究还发现，MEC的发病与性别无关，男女发病率大致相当。然而，近年来，随着生活方式的变化，年轻患者群体中MEC的发病率也有所上升，这提示我们需要对这一趋势进行更深入的研究和关注。

3.腮腺黏液表皮样癌的病理生理学

(1)腮腺黏液表皮样癌（MEC）的病理生理学复杂，涉及多种分子和细胞水平的改变。肿瘤细胞的起源通常被认为是腮腺上皮细胞，这些细胞在遗传和分子水平上发生突变，导致细胞生长和分化的异常。研究发现，MEC中常见的遗传学改变包括TP53、Rb1和PTEN等肿瘤抑制基因的突变。

(2)MEC肿瘤细胞的一个显著特征是分泌大量黏液，这是肿瘤细胞异型性的一种表现。黏液的过度分泌可能与肿瘤细胞的浸润和转移有关，因为黏液可以促进肿瘤细胞与基质细胞的相互作用，从而有助于肿瘤细胞的侵袭性生长。此外，黏液也可能在肿瘤微环境中发挥保护作用，帮助肿瘤细胞逃避免疫系统的监控。

(3)在MEC的病理生理学过程中，细胞信号通路的重编程也起着重要作用。例如，PI3K/Akt和RAS/RAF/MEK/ERK等信号通路在MEC的发生发展中扮演关键角色。这些信号通路的异常激活可以促进肿瘤细胞的增殖、存活和抗凋亡，从而加速肿瘤的生长和扩散。研究这些信号通路对于开发新的治疗策略具有重要意义。

二、腮腺黏液表皮样癌的诊断方法

1.临床病史与体格检查

(1)在临床病史的采集过程中，医生会详细询问患者的主诉，包括肿瘤发现的时间、症状的出现、发展过程以及是否有家族史等。腮腺黏液表皮样癌（MEC）患者常见的症状包括腮腺区肿块、疼痛、面部麻木、吞咽困难或耳痛等。了解症状的出现时间和演变过程对于判断肿瘤的良恶性及分期至关重要。

(2)体格检查是诊断MEC的重要步骤。医生会仔细检查患者的腮腺区，包括肿块的大小、质地、活动度以及与周围组织的