肾上腺疾病的外科治疗.pptVIP

泌尿外科肾上腺疾病的外科治疗2016第1页，共33页。第2页，共33页。肾上腺结构与功能示意图髓质球状帯束状帯网状帯球状帯盐皮质激素束状帯

糖皮质激素网状带性激素皮质肾上腺肾上腺皮质激素类药物

(AdrenocorticalHormoneAgent)第3页，共33页。目的要求1、熟悉儿茶酚胺症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查、定位诊断和治疗.2、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后.3、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查,影像学定位和治疗.第4页，共33页。概论需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见其次分别为皮质醇症（Cushing’ssyndrme）和原发性醛固酮增多症近20年，由于影像学技术的不断提高，无临床表现的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加趋势其中无功能肿瘤的发现，以及定位诊断率都较以前增加，肿瘤大于3cm时应手术治疗。第5页，共33页。皮质醇症（Cushing’ssyndrme）概念:也被称为库欣综合征（Cushing’ssyndrme）,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征.第6页，共33页。分类ＡＣＴＨ依赖性病变在垂体或下丘脑,占70~80%异位ACTH综合征,占15%第7页，共33页。非ＡＣＴＨ依赖性由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致占15%结节性肾上腺增生是一种特殊类型医源性库欣综合征第8页，共33页。皮质醇症ACTH依赖型非ACTH依赖性垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑异位ACTH综合征15%ACTH↑肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇↑第9页，共33页。皮质醇症有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿病，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；其他症状。第10页，共33页。**泌尿外科第11页，共33页。诊断实验室检查明确病因:血浆游离皮质醇的测定血浆ACTH测定尿液游离皮血糖几尿糖的测定质醇及其代谢产物的测定第12页，共33页。地塞米松抑制试验小剂量皮质醇↓＞50%大剂量皮质醇↓＞50%单纯性肥胖症垂体性第13页，共33页。影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）⑴B超肾上腺＞1.0cm肿瘤检出率＞90%⑵CT定位诊断的首选肾上腺：腺瘤、癌、增生诊断正确率99%垂体：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI垂体微腺瘤发现率90%以上。⑷全面检查明确异位ACTH综合征病因第14页，共33页。手术治疗：⑴库欣病：垂体腺瘤→神经外科手术切除肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤一侧肾上腺切除＋垂体放射一侧全切除＋对侧大部切除单纯垂体放射双侧肾上腺切除第15页，共33页。手术治疗：⑵肾上腺皮质腺瘤或者腺癌：外科手术切除（术前、术中、术后补充皮质激素肾上腺皮质癌尽可能切除）⑶结节性肾上腺皮质增生比照肾上腺腺瘤⑷异位ACTH综合征原发病灶切除找不到原发病灶→肾上腺切除术，以减轻症状。第16页，共33页。药物治疗包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施.常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隐亭第17页，共33页。儿茶酚胺症嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）肾上腺外的异位铬细胞瘤肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyper-plasia）第18页，共33页。病因病理嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈部神经节，颅内和膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超过5cm。**泌尿外科第19页，共33页。不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤第20页，共33页。临床表现儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。