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研究报告

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狼疮性脊髓病变多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1狼疮性脊髓病变的定义与流行病学特点

狼疮性脊髓病变（LupusMyelopathy，LM）是一种以中枢神经系统受累为主要表现的系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）的神经系统并发症。LM的发病机制复杂，涉及自身免疫反应、炎症反应和血管病变等多个环节。LM的临床表现多样，包括感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍和括约肌功能障碍等。由于LM的早期症状往往不典型，容易与其他神经系统疾病混淆，因此早期诊断和及时治疗至关重要。

流行病学研究表明，LM在SLE患者中的发病率约为10%-30%，女性患者多于男性。LM的发病年龄多在20-50岁之间，但近年来，发病年龄有年轻化的趋势。LM的发病率在不同地区和种族之间存在差异，可能与遗传、环境因素和医疗条件等因素有关。此外，LM的发病率与SLE的病情活动度、病程长短以及治疗情况等因素密切相关。

LM的病理生理特点表现为中枢神经系统白质病变，主要累及脊髓的多个节段。病理检查可见血管周围炎、脱髓鞘病变和神经元变性等。LM的病情进展可分为活动期和稳定期，活动期患者往往病情加重，需要及时治疗以控制病情；稳定期患者病情相对稳定，但仍需定期随访和监测。LM的预后与病情活动度、治疗方案、并发症等因素密切相关，早期诊断和规范治疗对改善患者预后具有重要意义。

1.2狼疮性脊髓病变的病理生理机制

(1)狼疮性脊髓病变（LM）的病理生理机制主要涉及自身免疫反应的异常激活。研究表明，约70%的LM患者存在抗髓鞘蛋白抗体，其中抗髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体是最常见的。这些自身免疫反应可导致髓鞘的破坏和神经传导功能障碍。例如，在一项针对LM患者的抗髓鞘蛋白抗体检测研究中，发现抗MBP抗体阳性率为60%，提示这些抗体可能与LM的发病密切相关。

(2)除了自身免疫反应，炎症反应也是LM病理生理机制中的重要环节。在LM患者的脊髓组织中，炎症细胞如巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞显著增多。这些炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）和干扰素-γ（IFN-γ）等，可加剧神经组织的损伤。在一项针对LM患者脊髓活检的研究中，发现炎症细胞浸润与病情活动度呈正相关，表明炎症反应在LM的发生发展中扮演着关键角色。

(3)此外，血管病变也是LM病理生理机制中的一个重要方面。在LM患者的脊髓组织中，血管内皮细胞损伤、血管炎症和血管通透性增加等血管病变现象普遍存在。这些血管病变可导致神经组织缺血、缺氧和坏死。在一项前瞻性队列研究中，LM患者的血管病变发生率高达80%，且与神经功能障碍的严重程度密切相关。这些研究表明，血管病变在LM的发病机制中起着至关重要的作用。

1.3多学科决策模式的意义

(1)多学科决策模式在狼疮性脊髓病变（LM）的管理中具有重要意义。这种模式能够整合神经科、风湿科、影像科、康复科等多学科专家的知识和经验，为患者提供全面、个体化的治疗方案。据一项多中心研究表明，采用多学科决策模式的患者，其病情活动度控制率较单一学科治疗提高了20%。例如，在一位LM患者的治疗中，神经科医生负责评估神经系统症状，风湿科医生调整免疫抑制剂的使用，影像科医生监测病情变化，康复科医生则制定个性化的康复计划。

(2)多学科决策模式有助于提高LM患者的整体生活质量。通过跨学科的合作，可以更好地控制病情，减少并发症的发生。研究表明，多学科治疗的患者在6个月内的生活质量评分较单一学科治疗的患者提高了30%。以一位年轻女性LM患者为例，通过多学科团队的合作，成功控制了病情，患者不仅恢复了日常生活能力，还在职业恢复方面取得了显著进步。

(3)多学科决策模式还能够促进临床研究的开展。在多学科团队的协作下，可以更容易地收集病例资料、制定研究方案和进行临床试验。据一项关于多学科决策模式在LM患者中的应用研究显示，采用多学科决策模式的患者，其临床试验的参与率提高了40%。这种模式有助于推动LM的诊断、治疗和预后研究，为患者提供更有效的治疗方案。例如，在一项针对新型生物制剂治疗LM的临床试验中，多学科团队的合作使得患者能够及时接受必威体育精装版的治疗方案，提高了治疗的成功率。

二、诊断标准与评估

2.1病史采集与体格检查

(1)狼疮性脊髓病变（LM）的诊断过程中，病史采集是至关重要的第一步。病史采集应详细询问患者的症状发展过程、病程长短、病情变化以及可能的诱发因素等。根据一项系统性回顾性研究，LM患者的病史采集应包括以下内容：患者的主诉、症状出现的时间、症状的严重程度、症状的演变过程、既往病史、家族史、用药史等。例如，在一位LM患者的病史采集过程中，发