ANCA相关性小血管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

研究报告

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ANCA相关性小血管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、ANCA相关性小血管炎概述

1.ANCA相关性小血管炎的定义与分类

ANCA相关性小血管炎（ANCA-associatedVasculitis,ANCA-Vasculitis）是一组以血管壁炎症为特征的疾病，其特征是血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）。这种抗体主要针对中性粒细胞的胞质成分，如髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）。ANCA-Vasculitis可分为多种类型，包括显微镜下多血管炎（MicroscopicPolyangiitis,MPA）、granulomatosiswithpolyangiitis(GPA)，以及少见的Churg-Strauss综合征（Churg-StraussSyndrome,CSS）和EGPA（EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis）等。

ANCA-Vasculitis的发病率在西方国家约为1-4/100,000，而在亚洲地区则相对较低。不同类型的ANCA-Vasculitis在性别和年龄分布上也有所不同。例如，MPA多见于中老年人，女性患者略多于男性；而GPA则更常见于年轻人，且男女发病率相近。在临床表现上，ANCA-Vasculitis可以影响多个器官系统，包括皮肤、肾脏、肺、心脏、神经系统等。肾脏受累是ANCA-Vasculitis最常见的表现之一，可导致急进性肾炎，严重时可发展为肾功能衰竭。此外，肺受累可能导致肺部炎症、呼吸困难甚至肺出血；皮肤受累可表现为皮疹、溃疡等。

ANCA-Vasculitis的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。血清ANCA检测是诊断的关键，其敏感性较高，但特异性较差。在ANCA-Vasculitis患者中，ANCA的阳性率可达到80-90%。此外，肾脏活检和组织病理学检查是确诊的重要手段。在治疗方面，ANCA-Vasculitis通常需要采用糖皮质激素、免疫抑制剂和/或生物制剂等治疗方案。研究表明，早期诊断和及时治疗可以有效改善患者的预后。

以GPA为例，某患者，男，28岁，因“发热、咳嗽、呼吸困难”就诊。患者入院后，经血清ANCA检测发现抗MPO抗体阳性，肺部CT检查发现肺部结节和磨玻璃影。进一步进行肾脏活检和心脏磁共振检查，发现肾脏和心脏受累。根据诊断标准，患者被诊断为GPA。经糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，患者病情逐渐好转，肺部结节和磨玻璃影明显吸收，肾功能恢复正常。此案例表明，早期诊断和积极治疗对于改善ANCA-Vasculitis患者的预后具有重要意义。

2.ANCA相关性小血管炎的流行病学特点

(1)ANCA相关性小血管炎在全球范围内的发病率存在地区差异，通常在发达国家较高，而在发展中国家相对较低。据统计，在北欧和北美地区，其发病率约为每年1-4/100,000人口，而在亚洲和非洲地区，发病率则明显低于这一水平。

(2)ANCA相关性小血管炎的患病率随着年龄的增长而增加，多见于中老年人，尤其是50岁以上的人群。在性别分布上，男性患者略多于女性，但差异并不显著。此外，不同类型的ANCA相关性小血管炎在年龄和性别分布上可能存在一定的差异。

(3)ANCA相关性小血管炎的发病率在不同种族和民族之间也存在差异。例如，在非洲裔美国人中，GPA的发病率较高，而在白种人中，MPA和GPA的发病率相对较高。这些差异可能与遗传因素、环境暴露和生活方式等因素有关。此外，ANCA相关性小血管炎在不同地区和国家的医疗保健水平也可能影响其发病率。

3.ANCA相关性小血管炎的病理生理机制

(1)ANCA相关性小血管炎的病理生理机制复杂，涉及免疫系统的异常激活。ANCA通过与中性粒细胞表面的特定抗原结合，激活中性粒细胞，导致中性粒细胞在血管内聚集、粘附和活化，进而释放炎症介质，如细胞因子、自由基和蛋白酶，引发血管壁炎症。

(2)ANCA的激活还可导致中性粒细胞脱颗粒，释放中性粒细胞胞外陷阱（NETs），NETs在血管内形成纤维蛋白网状结构，进一步加重血管炎症反应，并可能导致血管壁的破坏和血管内血栓形成。此外，ANCA还可能通过调节补体系统的活性，加剧炎症反应。

(3)ANCA相关性小血管炎的病理生理过程还涉及其他免疫细胞和分子的参与，如T细胞、B细胞、巨噬细胞等。这些细胞和分子在ANCA介导的炎症反应中发挥重要作用，共同导致血管壁的损伤和器官功能障碍。此外，遗传因素、环境因素和自身免疫调节异常也可能在ANCA相关性小血管炎的发病机制中扮演重要角色。

二、诊断与评估

1.临床诊断标准

(1)ANCA相关性小血管炎的临床诊断标准主要依据美国风湿病学会