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研究报告

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巨细胞动脉炎(颞动脉炎)多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.巨细胞动脉炎（颞动脉炎）的定义与流行病学

巨细胞动脉炎（GCA），又称颞动脉炎，是一种主要累及大血管的系统性血管炎，以巨细胞动脉为中心，可导致血管狭窄或闭塞，引起受累器官的缺血性损伤。GCA好发于中老年人，尤其是女性，其发病率随着年龄的增长而增加。据统计，GCA的发病率在50岁以上人群中约为7-10/10万，而在80岁以上人群中则可上升至30-50/10万。GCA在北欧和北美的发病率较高，而在亚洲和非洲则相对较低。

GCA的确切病因尚不明确，但研究表明，遗传、环境因素和免疫异常可能在疾病的发生发展中起重要作用。例如，某些遗传标志物如HLA-B27和MHCII类基因与GCA的发病风险增加有关。此外，病毒感染、吸烟和环境污染等环境因素也可能诱发或加重GCA。在临床实践中，GCA患者往往伴有其他自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，提示免疫异常可能在GCA的发病机制中扮演关键角色。

GCA的临床表现多样，主要包括局部症状和全身症状。局部症状主要表现为颞动脉区的疼痛、压痛和搏动减弱，严重者可出现头痛、视力下降、咀嚼困难等症状。全身症状包括发热、乏力、体重下降、肌肉疼痛等。GCA的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。其中，颞动脉活检是确诊GCA的金标准，可观察到血管壁的炎症细胞浸润和巨细胞形成。以下是一例典型的GCA病例：患者，女，68岁，主诉右侧颞部疼痛、头痛、视力下降和咀嚼困难。查体发现右侧颞动脉搏动减弱，颞动脉区有压痛。实验室检查显示红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高。颞动脉活检结果显示血管壁有炎症细胞浸润和巨细胞形成，最终确诊为GCA。

2.巨细胞动脉炎（颞动脉炎）的病因与发病机制

巨细胞动脉炎（GCA）的病因尚不完全明确，但研究表明，多种因素可能共同参与其发病过程。首先，遗传因素在GCA的发病中扮演重要角色。研究表明，HLA-B27和HLA-DRB1等基因多态性与GCA的发病风险增加相关。例如，携带HLA-B27基因的个体患GCA的风险比非携带者高出约3倍。其次，环境因素如吸烟、病毒感染和环境污染等也可能诱发或加重GCA。吸烟者患GCA的风险是非吸烟者的2-3倍，而某些病毒如EB病毒和人类T细胞白血病病毒（HTLV）感染可能与GCA的发病有关。

免疫异常被认为是GCA发病机制中的关键环节。GCA患者体内存在自身免疫反应，表现为血管壁的炎症细胞浸润和血管损伤。研究表明，GCA患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗角蛋白抗体（AKA）等自身抗体，这些抗体可识别血管壁上的自身抗原，导致血管炎症反应。此外，T细胞和巨噬细胞在GCA的发病中也发挥重要作用。例如，活化的T细胞可分泌细胞因子，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和干扰素-γ（IFN-γ），进一步加剧血管炎症。

GCA的病理变化主要表现为血管壁的炎症和坏死。病理学检查可见血管壁增厚、血管腔狭窄或闭塞，血管壁内有淋巴细胞、浆细胞和巨细胞浸润。巨细胞是GCA的特征性病理改变，其形态多样，大小不一，可出现在血管壁的任何部位。以下是一例GCA的病理学案例：患者，女，65岁，因右侧颞部疼痛和视力下降就诊。颞动脉活检结果显示血管壁明显增厚，血管腔狭窄，血管壁内有大量淋巴细胞、浆细胞和巨细胞浸润，其中巨细胞形态多样，大小不一，符合GCA的病理学特征。

3.巨细胞动脉炎（颞动脉炎）的临床表现与诊断标准

巨细胞动脉炎（GCA），又称颞动脉炎，其临床表现多样，涉及多个系统和器官。最典型的局部症状为颞动脉区的疼痛、压痛和搏动减弱，多发生在颞动脉分布区域。据统计，约80%的GCA患者出现颞动脉区疼痛，疼痛程度轻重不一，常为间歇性或持续性。头痛是GCA的常见症状，约70%的患者伴有头痛，常表现为搏动性或跳痛，与颞动脉炎的活动期相关。患者，女，68岁，主诉右侧颞部疼痛伴头痛，持续数月，经检查确诊为GCA。

除了局部症状，GCA患者还可能出现全身症状。约70%的患者会出现发热、乏力、体重下降等症状，这些症状常与GCA的活动期相关。全身症状的出现提示病情较重，预后较差。此外，GCA还可累及眼部、神经系统、心血管系统等多个器官。眼部受累是GCA的重要并发症，包括视力下降、眼前黑影、视野缺损等，严重时可导致失明。神经系统受累表现为记忆力减退、认知障碍、偏瘫、癫痫发作等。心血管受累可导致冠状动脉狭窄、心肌梗死等。

GCA的诊断主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查。诊断标准包括典型的临床表现、血管炎性指标升高和血管影像学改变。其中，颞动脉活检是确诊GCA的金标准。实验室检查方面，红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）等指标常升高，具有