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研究报告

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结节性多动脉炎和有关情况多学科决策模式中国专家共识（2025版）

第一章结节性多动脉炎概述

1.1疾病定义与分类

结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的系统性血管炎，主要累及中小动脉，导致血管壁炎症、血管壁增厚和血管腔狭窄。该疾病可累及全身多个器官系统，包括皮肤、肾脏、心脏、肺部、神经系统、肌肉骨骼系统等。PAN的确切病因尚不明确，但可能与遗传、环境、感染等因素有关。

在疾病分类上，PAN属于系统性血管炎的一种，根据受累血管的大小和分布，可分为经典型PAN、显微镜下多血管炎（MPA）和坏死性血管炎等亚型。经典型PAN主要累及中等大小的动脉，如肾动脉、肠系膜动脉和肌肉动脉等，临床表现多样，包括皮肤症状、肾脏损害、神经症状等。MPA则主要累及小血管，临床表现相对较轻，但病情进展较快，预后较差。坏死性血管炎则是一种严重类型的PAN，可导致器官功能衰竭和死亡。

PAN的诊断主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查。临床表现包括发热、乏力、体重减轻、皮疹、关节痛、肌肉痛等。实验室检查可发现血沉加快、C反应蛋白升高、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性等。影像学检查如血管造影、超声等可显示血管狭窄、闭塞等改变。此外，PAN的诊断还需排除其他引起血管炎的疾病，如风湿性多肌痛、贝赫切特病等。

近年来，随着对PAN认识的不断深入，对其病因、发病机制、诊断和治疗的研究取得了显著进展。然而，PAN的治疗仍存在一定挑战，包括疾病复发、药物副作用、器官损害等。因此，对PAN的诊断、治疗和预后评估仍需进一步研究，以提高患者的生存质量和预后。

1.2病因与发病机制

(1)结节性多动脉炎（PAN）的病因尚不完全明确，但研究表明可能与多种因素相互作用有关。遗传因素在PAN的发病中起着重要作用，某些遗传标记与PAN的发生风险增加相关。此外，环境因素如感染、药物暴露等也可能触发或加剧疾病进程。

(2)PAN的发病机制涉及免疫系统的异常激活。在PAN患者中，免疫系统错误地攻击自身血管，导致血管炎症和损伤。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发现为PAN的免疫病理机制提供了重要证据。ANCA与血管壁中的中性粒细胞相互作用，激活炎症反应，导致血管壁增厚和血管腔狭窄。

(3)除了免疫系统的异常激活，PAN的发病机制还可能涉及其他因素，如血管壁的异常结构、血管内皮细胞的损伤、炎症介质的释放等。这些因素共同作用，导致血管炎症、血管壁破坏和器官损害，进而引发PAN的临床症状。目前，对PAN发病机制的研究仍在深入，以期为疾病的治疗提供新的靶点和策略。

1.3病理生理学特点

(1)结节性多动脉炎（PAN）的病理生理学特点表现为血管壁的炎症和损伤，导致血管狭窄、闭塞和坏死。在PAN患者中，血管壁的炎症反应通常涉及多种免疫细胞和炎症介质的参与。据研究，PAN患者的血管壁中可见到大量的淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞浸润，这些细胞释放的炎症因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等，可加剧血管炎症反应。

(2)PAN的病理生理学特点还包括血管壁的增厚和纤维化。在疾病活动期，血管壁的炎症反应可能导致血管壁的纤维组织增生，从而引起血管狭窄和闭塞。据病理学观察，PAN患者的血管壁厚度可增加约50%，血管腔狭窄程度可达50%以上。以肾脏受累为例，PAN患者肾脏活检显示约70%的患者存在肾小球肾炎，其中约30%的患者伴有肾小球坏死。

(3)PAN的病理生理学特点还表现为器官受累和功能障碍。PAN可累及多个器官系统，如皮肤、肾脏、心脏、肺部、神经系统等。以肾脏受累为例，PAN患者肾脏功能损害的发生率高达80%以上，其中约20%的患者出现肾功能衰竭。此外，PAN患者的皮肤病变发生率约为60%，表现为紫癜、结节、溃疡等。心脏受累的发生率约为30%，肺部受累的发生率约为20%。PAN的器官受累和功能障碍与血管炎症、血管壁损伤和血栓形成等因素密切相关。

第二章诊断标准与评估

2.1临床表现

(1)结节性多动脉炎（PAN）的临床表现多样，可涉及全身多个器官系统。常见的症状包括发热、乏力、体重减轻等全身性症状。皮肤症状表现为紫癜、结节、溃疡等，其中约60%的患者会出现皮肤病变。肾脏受累是PAN的常见并发症，可表现为蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等，严重者可能导致肾功能衰竭。

(2)神经系统受累在PAN患者中较为常见，可表现为头痛、神经根病变、周围神经病变等。心脏受累可引起心绞痛、心肌梗死、心力衰竭等症状。肺部受累可能导致呼吸困难、咳嗽、胸痛等。肌肉骨骼系统受累表现为关节痛、肌肉痛等症状。此外，PAN患者还可能出现消化系统症状，如腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。

(3)PAN的临床表现可能因个体差异而有所不同，部分患者可能仅