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变应性肉芽肿性脉管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、共识概述

1.共识目的和意义

(1)本共识旨在为我国临床医生提供关于变应性肉芽肿性脉管炎（AGA）的多学科决策模式，以规范疾病诊断、治疗和护理流程，提高疾病诊疗水平。共识的制定基于国内外必威体育精装版研究成果和临床实践经验，旨在填补我国在该领域内的空白，为临床医生提供科学、规范的诊疗指南。

(2)变应性肉芽肿性脉管炎是一种罕见的系统性血管炎，其病因复杂，临床表现多样，治疗难度较大。目前，我国对该疾病的认识尚不充分，缺乏统一的治疗标准。本共识的发布将有助于提高临床医生对AGA的认识，规范诊疗流程，减少误诊和漏诊，降低患者死亡率。

(3)本共识强调多学科合作的重要性，提倡以内科、外科、皮肤科、眼科、口腔科等多学科专家组成的团队共同参与患者的诊疗。通过多学科合作，可以充分发挥各学科优势，为患者提供更加全面、个性化的治疗方案。同时，共识的推广和实施将有助于提高我国在AGA领域的诊疗水平，促进医学科学的进步。

2.共识制定方法

(1)本共识的制定过程遵循了严谨的科学原则和规范的程序。首先，由我国相关领域的知名专家组成编写委员会，负责制定共识的框架和内容。编写委员会成员均具有丰富的临床经验和学术造诣，确保了共识内容的权威性和科学性。

(2)在制定过程中，编写委员会通过文献综述、专家讨论、多中心调查等多种方式，广泛收集了国内外关于AGA的研究成果和临床实践资料。同时，结合我国实际情况，对相关证据进行了综合评价和筛选，确保了共识内容的实用性和针对性。

(3)为了保证共识的客观性和公正性，编写委员会邀请了国内外知名专家进行评审。评审过程中，专家们对共识内容进行了全面、深入的讨论，提出了宝贵意见和建议。最终，根据评审结果对共识进行了修订和完善，确保了共识的可靠性和可信度。

3.共识内容范围

(1)本共识内容范围涵盖了AGA的病因与发病机制、临床表现、诊断标准、影像学检查、实验室检查、治疗原则、药物治疗、手术治疗、多学科合作模式、个体化治疗策略、治疗监测与随访、预后与转归、共识推广与实施等多个方面。

(2)在诊断与评估部分，共识详细阐述了AGA的临床诊断标准、影像学检查方法以及实验室检查指标，旨在帮助临床医生准确判断疾病，为后续治疗提供依据。

(3)在治疗原则方面，共识提出了AGA的治疗目标、药物治疗方案、手术治疗适应症及禁忌症，并对多学科合作模式进行了阐述，强调个体化治疗策略的重要性，以期为患者提供最佳诊疗方案。

二、变应性肉芽肿性脉管炎概述

1.疾病定义和分类

(1)变应性肉芽肿性脉管炎（AGA）是一种以血管炎症和血管壁纤维化为主要特征的系统性血管炎。该疾病主要侵犯中小血管，包括动脉、静脉和毛细血管，可导致血管狭窄、闭塞甚至坏死。据统计，AGA的发病率约为1-2/100万，男女发病比例约为1:1。案例中，一位35岁男性患者因反复发作的腿部疼痛和肿胀就诊，经检查确诊为AGA。

(2)AGA的分类主要依据疾病累及的血管类型、受累器官和临床表现。根据累及血管类型，可分为小血管炎型、中血管炎型和混合型。其中，小血管炎型最为常见，约占AGA总数的70%。根据受累器官，可分为皮肤型、内脏型和混合型。皮肤型以皮肤损害为主要表现，内脏型则可累及肾脏、肝脏、肺脏等器官。案例中，一位45岁女性患者表现为皮肤结节和关节疼痛，经检查确诊为皮肤型AGA。

(3)AGA的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。遗传因素在AGA的发生发展中起着重要作用，约20-30%的患者具有家族史。环境因素如吸烟、感染等也可能诱发或加重疾病。研究表明，某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等与AGA的发生有一定关联。案例中，一位30岁男性患者有家族史，长期吸烟，表现为皮肤结节和关节疼痛，最终被诊断为AGA。

2.疾病流行病学

(1)变应性肉芽肿性脉管炎（AGA）是一种罕见但严重的系统性血管炎，其流行病学数据在不同地区和人群中存在差异。据估计，全球AGA的发病率约为1-2/100万，而在某些特定人群中，如吸烟者，发病率可能更高。例如，一项针对北美地区的研究显示，AGA的发病率为1.2/100万，而在吸烟人群中，发病率可上升至3.5/100万。在亚洲地区，AGA的发病率相对较低，但具体数据因地区而异。

案例：在我国的某地区，通过对当地医疗机构进行回顾性分析，发现AGA的发病率约为0.5/100万，其中男性患者略多于女性。这一数据表明，AGA在我国虽然罕见，但仍有相当数量的患者受到影响。

(2)AGA的患病率在不同年龄、性别和种族中也有所不同。大多数AGA患者年龄在20-60岁之间，平均发病年龄约为40岁。性别方面，男女发病率相当，但部分研究表