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淋巴瘤Lymphoma

定義(Definition)一種起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤組織學可見淋巴細胞和/或組織細胞的腫瘤性增生分為兩大類，即Hodgkin’sLymphoma，HL，non-Hodgkin’slymphoma，NHL

流行病學我國淋巴瘤總發病率男性為1.39/10萬，女性為0.84/10萬，發病率明顯低於歐美國家，我國淋巴瘤死亡率為1.5/10萬，惡性腫瘤死亡原因11-13位。

病因及發病機理感染及免疫因素起主要作用病毒學說最受重視,尤其是EBV與Burkitt淋巴瘤，HTLV-1(人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒)與ATLs(成人T細胞白血病/淋巴瘤）細菌感染：幽門螺旋桿菌與MALT淋巴瘤免疫因素:免疫功能低下與淋巴瘤關係密切，如免疫缺陷綜合症，器官移植後，乾燥綜合症環境因素:苯、輻射、藥物如烷化劑、某些職業、如漆匠、橡膠工人等遺傳因素

治療現狀（ActualityofTherapy)隨著診斷技術、現代放、化療的應用、造血幹細胞移植、生物調節因數等的應用，HL的五年生存率不斷提高，達80%以上,在不遠的將來可望成為可以治癒的疾病NHL的預後與其惡性程度、臨床分期以及分子遺傳學異常密切相關

第一節霍奇金淋巴瘤

Hodgkin’sLymphomaHL

流行病學（Epidemic)HL在世界各國發病情況差異較大，在歐美國家多發，可高達40%左右，而我國和日本發病率較低，我國8%與日本7.5%較接近HL發病在歐美地區呈雙峰性，好發於15~30歲年輕人和大於50歲的老年人，在我國和日本則不存在這種高峰

概述HL主要原發於淋巴結，特點是淋巴結進行性腫大，典型病理特徵是R-S細胞存在於不同類型反應性炎細胞的特徵背景中，伴有不同程度纖維化。

HL的病理和分類（ClassificationofHodgkin’sLymphoma)目前採用2001年WHO淋巴造血系統腫瘤分類,將HL分為結節性淋巴細胞為主型HL（5%）和經典型HL（95%）兩大類。結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經典霍奇金淋巴瘤（CHL）1、結節硬化型(NS)2、富於淋巴細胞型3、混合細胞型(MC)最常見4、淋巴細胞消減型(LD)

HL的臨床表現（RepresentationofHL)淋巴結腫大淺表淋巴結腫大:大多數HL以淺表淋巴結病變起病無痛性、進行性淋巴結腫大首發症狀為頸部或鎖骨上淋巴結腫大,左側多於右側,其次為腋下,腹股溝腫大淋巴結質堅而有彈性,早期不粘連,以後相互融合,並與深部組織粘連,此時失去移動性

HL的臨床表現（RepresentationofHL)深部淋巴結腫大主要引起壓迫症狀縱隔—食管、氣管、上腔靜脈腹腔—腹痛、腹塊、腹瀉、腸梗阻腹膜後—腹痛、輸尿管、膀胱肝門—膽總管—黃疸

結外病變（diseaseoutsidenodes)肝脾腫大約1/3HD有脾臟病變10%的病人肝腫大,一般於疾病晚期胸部病變:85%的HL患者初診時具有一組或更多的胸腔內淋巴結侵犯病變多由胸腔內HL(如縱膈、胸腔內HL)累及肺實質或胸膜而造成胸腔積液往往提示胸部已有廣泛病變，是預後不良的徵象

HL的臨床表現（結外病變）皮膚損害較少見,一般出現在疾病晚期以非特異性損害為主非特異性僅表現為丘疹樣病變,如瘙癢,丘疹,濕疹等。帶狀皰疹，飲酒後淋巴結疼痛（特有）。HL累及皮膚通常說明病變已進入Ⅳ期，預後很差，

HL的臨床表現（結外病變）骨骼病變骨的HL少見多見於胸椎、腰椎、骨盆，肋骨與顱骨次之多為溶骨性病變臨床表現為骨痛、壓痛、病理性骨折，甚至截癱等

HL的臨床表現（結外病變）神經系統病變HL引起CNS損害多在晚期其中以脊髓壓迫症最為常見全身症狀HL早期即可有發熱，表現為週期性發熱，稱為PEL-EBSTEIN熱，此為HL特徵性症狀之一一般年齡稍大的男性較多，發熱原因可能與腫瘤細胞進入血循環有關晚期常有貧血和惡病質

HL的臨床表現（結外病變）其他併發疾病白血病惡性腫瘤繼發白血病，報導最多的是HL，其中絕大多數為ANLL，以急粒為最多見R-S細胞白血病極為少見目前認為HL現代治療中最嚴重的遠期併發症即為與治療相關的ANLL和MDS

淋巴瘤臨床分期目前廣泛應用分期是Annarbor分期系統將HL分為Ⅰ-Ⅳ期，其中Ⅰ-Ⅳ期按淋巴結病變範圍區分，脾和韋氏環淋巴組織分別記為一個淋巴結區域，結外病變為Ⅳ期，包括骨髓、肺、骨和肝臟受侵犯，此分期NHL參照使用。

淋巴瘤的AnnArbor分期法

分期