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失代偿肝硬化临床路径(荐)

一、适用对象

第一诊断为失代偿期肝硬化（ICD-10：K74.601+K72.1*）。

二、诊断依据

根据《实用内科学》（第14版）、《中国肝脏疾病诊疗规范（2019年版）》等。

1.临床表现

肝功能减退表现

全身症状：患者一般情况较差，疲倦、乏力、精神不振较为常见，严重者可卧床不起。部分患者有不规则低热，可能与肝脏灭活致热因子能力下降有关。

消化道症状：食欲减退是常见症状，进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，稍进油腻肉食易引起腹泻。患者可因腹水和胃肠积气而感腹胀难忍。

出血倾向和贫血：常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血等倾向，与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。患者常有不同程度的贫血，是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠道失血和脾功能亢进等因素引起。

内分泌紊乱：主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和（或）毛细血管扩张；在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌。此外，在肝功能减退时，肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多。前者作用于远端肾小管，使钠重吸收增加；后者作用于集合管，使水的重吸收增加。钠水潴留使尿量减少和水肿，对腹水的形成和加重亦起重要的促进作用。

门静脉高压表现

脾大：脾因长期淤血而肿大，多为轻、中度肿大，部分可达脐下。晚期脾大常伴有脾功能亢进，表现为白细胞、血小板和红细胞计数减少。

侧支循环建立和开放：门静脉压力增高，超过200mmH?O时，正常消化器官和脾的回心血液流经肝脏受阻，导致门静脉系统许多部位与腔静脉之间建立门-体侧支循环。临床上有三支重要的侧支循环开放：食管和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通。常在恶心、呕吐、咳嗽、负重等使腹内压突然升高，或因粗糙食物机械损伤、胃酸反流腐蚀损伤时，导致曲张静脉破裂出血，出现呕血、黑便及休克等表现；腹壁静脉曲张，门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，脐周静脉出现异常明显曲张者，外观呈水母头状；痔静脉扩张，系门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通，有时扩张形成痔核，破裂时引起便血。

腹水：是肝硬化失代偿期最突出的临床表现之一。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：门静脉压力增高：超过300mmH?O时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔；血浆胶体渗透压降低：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗；肝淋巴液生成过多：肝静脉回流受阻时，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，致肝淋巴液生成增多（每日约7-11L，正常为1-3L），超过胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔；有效循环血容量不足：使得肾交感神经活动增强，前列腺素、心房肽等活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。

2.实验室检查

血常规：可有轻重不等的贫血，脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少。

尿常规：代偿期一般无明显变化，失代偿期可出现蛋白尿、血尿和管型尿等。有黄疸时可出现胆红素，尿胆原增加。

肝功能试验

血清酶学：ALT和AST升高，一般以ALT升高较明显，肝细胞严重坏死时则AST升高更明显。γ-GT和ALP也可升高。

血清蛋白：白蛋白降低，球蛋白升高，A/G比值倒置。

凝血相关指标：凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度下降。

胆红素：有黄疸时血清总胆红素升高，直接胆红素和间接胆红素均可升高。

血清免疫学检查

病毒性肝炎标志物：检测乙肝五项、丙肝抗体等，以明确是否存在病毒性肝炎感染。

自身抗体：抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身抗体检测有助于自身免疫性肝病的诊断。

甲胎蛋白（AFP）：明显升高提示合并肝癌，但应注意排除活动性肝病等其他情况导致的AFP一过性升高。

腹水检查：一般为漏出液，若并发自发性腹膜炎时，腹水性质可介于漏出液与渗出液之间，白细胞数增多，以中性粒细胞为主。血性腹水应高度怀疑癌变。

3.影像学检查

超声检查：可显示肝脏大小、外形改变和脾大，门静脉、脾静脉和肝静脉内径及血流情况，还可检测有无腹水及腹水量。

CT和MRI：对肝硬化的诊断价值与超声相似，但对肝脏占位性病变的鉴别诊断优于超声。

上消化道钡餐检查：可发现食管和胃底静脉曲张。

4.内镜检查

胃镜检查：可直接观察食管和胃底静脉曲张的情况，是诊断食管胃底静脉曲张的金标准，同时可进行内镜下治疗。

结肠镜检查：有助于发现结肠静脉曲