发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(0~2岁).docxVIP

发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(0~2岁)

一、概述

发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）是一种常见的儿童骨骼肌肉系统疾病，主要包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良等一系列髋关节发育异常情况。该病在0-2岁婴幼儿中较为常见，发病率因地域、种族等因素有所差异，一般在1‰-3‰之间。早期诊断和治疗对于DDH患儿的预后至关重要，若未能及时发现和干预，可能导致患儿出现髋关节疼痛、跛行、骨性关节炎等严重并发症，影响其一生的生活质量。

二、病因

DDH的病因目前尚未完全明确，多认为是由多种因素共同作用所致。

1.遗传因素：遗传因素在DDH的发病中起着重要作用。研究表明，若家族中有DDH患者，其直系亲属发病风险明显增加。相关基因的异常可能影响髋关节的正常发育，遗传方式可能为多基因遗传。

2.胎位因素：臀位产是DDH的重要危险因素之一。胎儿在子宫内的臀位姿势，使髋关节处于异常的伸展和内收位，增加了髋关节脱位的风险。据统计，臀位产婴儿DDH的发病率比头位产婴儿高10倍左右。

3.激素因素：母体在妊娠后期分泌的松弛素可使骨盆韧带松弛，同时也可能影响胎儿髋关节周围的韧带和关节囊，使其变得松弛，增加了髋关节脱位的可能性。

4.包裹方式：一些地区传统的婴儿包裹方式，如将婴儿双腿伸直并紧紧捆绑，限制了髋关节的外展活动，不利于髋关节的正常发育，增加了DDH的发病风险。

三、临床表现

1.新生儿期（0-28天）

-外观异常：部分患儿可出现双侧大腿皮纹、臀纹不对称，患侧皮纹加深、增多，但皮纹不对称并非DDH的特异性表现，正常婴儿也可能存在。

-髋关节活动异常：髋关节外展受限是新生儿期DDH的重要表现之一。检查时，将婴儿双下肢屈膝、屈髋，外展髋关节，正常情况下可外展至80°-90°，若外展小于60°-70°，则提示可能存在髋关节问题。此外，还可出现髋关节弹响，当外展髋关节时可感觉到或听到“咔嗒”声，这是由于股骨头在髋臼内滑动或脱位、复位所致。

2.婴儿期（1-12个月）

-跛行：开始行走较晚，单侧髋关节脱位患儿可出现跛行步态，双侧髋关节脱位患儿则表现为鸭步，即行走时臀部左右摇摆。

-肢体不等长：患侧下肢较健侧短缩，可通过测量双下肢长度来发现。测量时，患儿仰卧位，双下肢伸直，测量髂前上棘至内踝的距离，若两侧差值超过1cm，应高度怀疑DDH。

-其他表现：髋关节外展受限更为明显，患侧髋关节活动时疼痛，患儿可能会抗拒髋关节的检查和活动。

3.幼儿期（1-2岁）

-疼痛：部分患儿可出现髋关节或膝关节疼痛，尤其是在活动后加重，休息后缓解。疼痛可能是由于髋关节发育不良导致的髋关节不稳定、关节软骨磨损等原因引起。

-畸形加重：随着年龄的增长，髋关节畸形逐渐加重，可出现髋关节半脱位或脱位，患侧臀部扁平，大转子突出，会阴部增宽等表现。

四、体格检查

1.Ortolani试验

-操作方法：患儿仰卧位，检查者双手握住患儿双下肢，拇指放在大腿内侧，其余四指放在大转子处。先将髋关节和膝关节屈曲至90°，然后轻轻外展髋关节，同时用手指向前方推压大转子。

-阳性表现：若感觉到或听到“咔嗒”声，提示脱位的股骨头滑入髋臼内，为Ortolani试验阳性，提示髋关节可能存在脱位。该试验主要适用于新生儿期和小婴儿。

2.Barlow试验

-操作方法：患儿仰卧位，髋关节和膝关节屈曲至90°，检查者双手握住患儿双下肢，拇指放在大腿内侧小转子处，其余四指放在大转子处。先将髋关节轻度外展，然后用拇指轻轻向后下方推压，施加一定的压力。

-阳性表现：若感觉到股骨头向后脱出髋臼，松手后股骨头又滑回髋臼内，为Barlow试验阳性，提示髋关节不稳定，可能存在半脱位或易脱位倾向。

3.Allis征

-操作方法：患儿仰卧位，双下肢屈膝、屈髋，两足平放于床面，两足跟对齐。观察两膝的高度，正常情况下两膝应在同一水平高度。

-阳性表现：若患侧膝关节低于健侧，为Allis征阳性，提示患侧下肢短缩，可能存在髋关节脱位或半脱位。该试验适用于能屈曲膝关节和髋关节的婴幼儿。

4.望远镜试验

-操作方法：患儿仰卧位，检查者一手固定骨盆，另一手握住患儿小腿，沿下肢纵轴上下推拉，若感觉到股骨头在髋臼内有上下移动的现象，为望远镜试验阳性，提示髋关节不稳定或脱位。

五、影像学检查

1.超声检查

-适用情况：超声检查是0-6个月婴儿DDH筛查和诊断的首选方法。该方法具有无创、无辐射、可重复性强等优点，能够清晰显示髋关节的形态结构，包括股骨头、髋臼、关节囊等。

-检