格林-巴利综合征.pptVIP

第1页，共23页，星期日，2025年，2月5日格林-巴利综合征(GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎病理特征：炎性脱髓鞘改变主要临床特征：急性进行性对称性弛缓性麻痹，多为上行性进展，常有脑神经受累该病进展迅速而又大多可恢复的以运动神经受累为主的周围神经病，多见于儿童，男孩多于女孩。发病率：1.6/10万人口，农村高于城市严重者死于呼吸肌麻痹第2页，共23页，星期日，2025年，2月5日病因与发病机理（1）感染巨细胞病毒：第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？第3页，共23页，星期日，2025年，2月5日临床表现起病（1）急性或亚急性（2）病前2-3周有非特异性感染（3）85%的患儿1-2周内病情达到高峰，2-3周开始恢复。少数1-3天即可发展至疾病高峰，也有的患儿2周后仍有进展，但麻痹进展一般不超过4周。（4）如不继发感染，患儿体温一般不高。第4页，共23页，星期日，2025年，2月5日临床表现运动障碍：进行性肌无力是该病的突出表现（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失，受累部位肌肉萎缩。（5）绝大多数进展不超过4周（6）恢复顺序自上而下，与进展顺序相反。第5页，共23页，星期日，2025年，2月5日临床表现脑神经麻痹（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%），可表现语音低微、吞咽困难、进食呛咳，易发生误吸。（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫少数患儿可出现视乳头水肿而无明显视力障碍。第6页，共23页，星期日，2025年，2月5日临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱，7%-15%患儿需辅助呼吸。第7页，共23页，星期日，2025年，2月5日临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：发病初期，患儿可诉痛、麻、痒或其他不适。少数患儿可查到手套、袜套样感觉障碍（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧神经根牵涉性疼痛而致）第8页，共23页，星期日，2025年，2月5日临床表现自主神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）第9页，共23页，星期日，2025年，2月5日

实验室检查

脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）病初脑脊液蛋白可以正常，病后第2周开始升高，第3周达高峰，之后又逐渐下降。糖含量正常，细菌培养阴性。第10页，共23页，星期日，2025年，2月5日实验室检查神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常第11页，共23页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别诊断诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低第12页，共23页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征（1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液中蛋白细胞均增加（5）病毒分离、血清学检查第13页，共23页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白细胞均增高第14页，共23页，星期日，2025年，2月5日治疗该病对患儿生命威胁最大的症状是呼吸机麻痹，其次是后组脑神经功能障碍，如