线粒体与细胞的能量转换.pptVIP

第63页，共91页，星期日，2025年，2月5日一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解一分子葡萄糖经过十多步反应，生成2分子丙酮酸，同时脱下2对H交给受氢体NAD+携带，形成2分子NADH+H+。NAD+能可逆地接受两个电子和一个H+，另一个H+则留在溶质中。在糖酵解过程中一共生成4分子ATP，但由于要消耗2分子ATP，所以净生成2分子的ATP。这种由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作用，称为底物水平磷酸化（substrate-levelphosphorylation）。第64页，共91页，星期日，2025年，2月5日线粒体基因中两个重叠基因，一个是复合物Ⅰ的ND4L和ND4，另一个是复合物Ⅴ的ATP酶8和ATP酶6。第31页，共91页，星期日，2025年，2月5日（四）线粒体DNA的复制是一个缓慢而复杂的过程人类mtDNA也是单一的复制起始，mtDNA的复制起始点被分成两半，一个是在重链上，称为重链复制起始点（OH），位于环的顶部，tRNAPhe基因（557）和tRNAPro基因（16023）之间的控制区，它控制重链子链DNA的自我复制；一个是在轻链上，称为轻链复制起始点（OL），位于环L的“8点钟”位置，它控制轻链子链DNA的自我复制。第32页，共91页，星期日，2025年，2月5日第33页，共91页，星期日，2025年，2月5日五、线粒体靶序列引导核编码蛋白质向线粒体转运（一）核编码蛋白在进入线粒体需要分子伴侣蛋白的协助线粒体内含有1000～1500种蛋白质，除上述的13种多肽外，98％以上是由细胞核DNA编码，在细胞质核糖体合成后运入线粒体的。线粒体含有4个蛋白质输入的亚区域：线粒体外膜、线粒体内膜、膜间隙和基质。而在这些核编码蛋白在进入线粒体的过程中，需要一类被称为分子伴侣（molecularchaperon）的蛋白质的协助，其中绝大多数线粒体蛋白被输入到基质，少数输入到膜间腔以及插入到内膜和外膜上。第34页，共91页，星期日，2025年，2月5日输入到线粒体的蛋白质都在其N-端具有一段线粒体靶序列称为基质导入顺序（matrix-targetingsequence，MTS），线粒体外膜和内膜上的受体能识别并结合各种不同的但相关的MTS。第35页，共91页，星期日，2025年，2月5日第36页，共91页，星期日，2025年，2月5日线粒体定位蛋白质基质乙醇脱氢酶（酵母）氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物）柠檬酸合酶（citratesynthase）与其他柠檬酸酶DNA聚合酶F1ATP酶亚单位α（除植物外），β、γ、δ（某些真菌）Mn2+超氧物岐化酶鸟氨酸转氨酶（哺乳动物）鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物）核糖体蛋白质RNA聚合酶内膜ADP/ATP反向转运体（antiporter）复合体Ⅲ亚基1、2、5（铁-硫蛋白）、6、7复合体Ⅳ（COX）亚基4，5，6，7F0ATP酶生热蛋白（thermogenin）膜间腔细胞色素c细胞色素c过氧化物酶细胞色素b2和c1（复合体Ⅲ亚基）外膜线粒体孔蛋白（porin）P70部分核编码的线粒体蛋白第37页，共91页，星期日，2025年，2月5日（二）前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态当线粒体蛋白可溶性前体(solubleprecursorofmitochondrialproteins)在核糖体内形成以后，少数前体蛋白与一种称为新生多肽相关复合物(nascent-associatedcomplex，NAC)的分子伴侣蛋白相互作用。第38页，共91页，星期日，2025年，2月5日在哺乳动物的胞质中存在着：前体蛋白的结合因子（presequence-bindingfactor，PBF），它能够增加hsc70对线粒体蛋白的转运；线粒体输入刺激因子（mitochondrialimportstimulatoryfactor，MSF），常单独发挥着ATP酶的作用，为聚集蛋白的解聚提供能量。第39页，共91页，星期日，2025年，2月5日前体蛋白与MSF所形成的复合体能进一步与外膜上的一套受体Tom37和Tom70相结合。Tom37和Tom70把前体蛋白转移到第二套受体Tom20和Tom22，同时释放MSF。与前体蛋白结合的受体Tom20和Tom22与外膜上的通道蛋白Tom40（第