视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断.pptVIP

Coatsdiseaseina2.5?-year-oldboywhopresentedwithstrabismusandredeye.渗出性视网膜剥离第27页，共36页，星期日，2025年，2月5日Coats病其与视网膜母细胞瘤区别要点是：(1)Coats病较视网膜母细胞瘤发病年龄大。(2)Coats病为单侧发病，视网膜母细胞瘤可双侧发病。(3)Coats病钙化极少，视网膜母细胞瘤钙化率可达90％以上。(4)Coats病增强检查时病灶无强化。(5)病侧眼球无增大。第28页，共36页，星期日，2025年，2月5日视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日眼球正常解剖眼球壁：外、中、内三层。外层由前1/6的角膜和后5/6的巩膜组成。中层由脉络膜、睫状体、虹膜组成。内层分为两层，即色素部及神经部。眼球的内容物：晶状体、玻璃体、房水。第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日眼眶影像学解剖分区影像学分区与临床有所不同，眼眶疾病尤其是肿瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区域有很大关系。影像学解剖分区主要分为五个区域：1.眼球区2.视神经鞘区3.肌锥区4.肌锥外区5.筋膜外骨膜下区第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日各分区的常见病变（一）眼球区：视网膜母细胞瘤、黑色素瘤、Coats病(渗出性视网膜炎)、脉络膜转移瘤等。（二）视神经鞘区：视神经鞘瘤、视神经胶质瘤、视神经炎等。（三）肌锥区：血管瘤、炎性假瘤、神经纤维瘤、横纹肌肉瘤等。（四）肌锥外区：泪腺肿瘤及转移性肿瘤。（五）筋膜外骨膜下区：血肿。第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤（简称视母，Rb，Retinoblastoma）：视母是起源于视网膜内层神经上皮的恶性肿瘤。属于神经外胚层肿瘤，由于血供不足，易产生钙化复合体结构。儿童最常见的眼内恶性肿瘤,90%发生于3岁以前。发病率约为1:18000至1:21000。无种族、地域及性别差异，有一定家族倾向。有较高的自然退化率，达1.8--3.2%，高于其他肿瘤的1000倍。单侧发病为多，双侧发病约18--40%。极少数病人可出现双眼视母同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤。称之为三侧性视网膜母细胞瘤。第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日病因与发病机制来源于视网膜胚胎性核层细胞有遗传性（40﹪），有家族史，为合子形成过程中突变所致。非遗传性（60﹪）。为体细胞突变所致。视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是一种抗癌基因。视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者发现有Rb基因突变。第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日分类分化型少数，恶性程度较低，主要由方形或低柱状细胞构成。未分化型绝大多数，恶性程度高，主要由小圆神经母细胞瘤构成。肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富，仍不能满足肿瘤生长需要，因而常出现大片坏死。瘤体内有细砂样或不规则斑片状钙质沉着。第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现及分期1.眼内生长期：其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。本病早期一般不易被家长发现，当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大，白瞳症或斜视而被家长发现。第10页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现及分期2.青光眼期：肿瘤长大充满玻璃体腔，晶状体和虹膜受压前移，使房角变窄或关闭，眼压升高，或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起眼压升高、头痛、眼痛、结膜充血，恶心，呕吐等继发性青光眼症状。第11页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现及分期3.眼外蔓延期：最常见经视神经蔓延至眶内和颅内，也可穿破角膜、巩膜形成突出眼球外肿块第12页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现及分期4.全身转移期：转移途径：

（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。

（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。

（3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。第13页，共36页，星期日，2025年，2月5日预后转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。预后一般不好，多发病一年半左右死亡。第14页