第九章溶血性贫血.pptVIP

一、概述免疫性溶血性贫血-是由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血，统称免疫性溶血性贫血。定义：第93页，共133页，星期日，2025年，2月5日免疫性溶血性贫血的分类一、概述第94页，共133页，星期日，2025年，2月5日应用评价1．G-6-PD缺乏症常高于45%，可作G-6-PD缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高；不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物质中毒时也增高。2．变性珠蛋白小体，主要是α、β珠蛋白链的病变而引起的溶解度和稳定性降低所致；是一种变性血红蛋白颗粒，一般附着在细胞膜上，故又称血红蛋白包涵体，变性珠蛋白小体可被碱性染料着色。该实验与异丙醇试验和热不稳定实验一样可作为不稳定血红蛋白存在的一种证据。3．G-6-PD活性正常时，红细胞通过磷酸戊糖旁路形成NADPH使MHb还原成亚铁血红蛋白，因而含变性珠蛋白小体的红细胞减少，而G-6-PD活性减低时，NADPH减少，MHb增多，导致含变性珠蛋白小体的红细胞增多，不稳定血红蛋白由于血红蛋白分子结构发生改变，稳定性减低易被氧化，含变性珠蛋白小体的红细胞可增多，伯氨喹啉型溶血性贫血，含变性珠蛋白小体的红细胞也可增多。（二）变性珠蛋白小体生成试验第61页，共133页，星期日，2025年，2月5日在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。（三）G-6-PD荧光斑点试验和活性测定G-6-PD缺陷见于蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血。利用此实验可对高发区域人群或疑诊的新生儿进行筛查。正常人有很强荧光。正常人酶活性为：（8.34±1.59）U/gHb（37℃）（ICSH推荐的Glock与McLean法）（12.1±2.09）U/gHb（37℃）（WHO推荐的Zinkham法）G-6-PD缺陷者的荧光很弱或无荧光；杂合子或某些G-6-PD变异者则可能有轻到中度荧光。二、实验室检查第62页，共133页，星期日，2025年，2月5日（四）丙酮酸激酶荧光斑点试验和活性测定在ADP存在的条件下催化PEP转化成丙酮酸，在NADH的作用下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，荧光标记NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD，检测以上过程荧光消失的时间反应PK的活性。荧光斑点不消失或时间延长说明丙酮酸激酶活性缺乏，中间缺乏（杂合子）时，荧光25～60分钟消失，严重缺乏（纯合子）时，荧光60分钟不消失。正常人丙酮酸激酶活性斑点在25分钟内消失。酶活性（15.0±1.99）U/gHb。PEPADPLDH乳酸丙酮酸PKATP荧光标记NADHNAD+二、实验室检查第63页，共133页，星期日，2025年，2月5日红细胞G-6-PD基因突变致活性降低和/或酶性质改变，是一种X性连锁隐性或不完全显性遗传性疾病。G-6-PD缺乏时，红细胞膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，引起红细胞僵硬，易被脾脏和肝脏中的巨噬细胞破坏导致溶血。三、红细胞酶缺陷检查的应用（一）红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症第64页，共133页，星期日，2025年，2月5日实验室检查1．溶血的检查非遗传性有诱因，急性溶血，血管内溶血；而遗传性非球形细胞溶血性贫血具有慢性血管外溶血的实验室特征2．G-6-PD缺乏的筛检试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。荧光斑点试验的特异性最高，高铁血红蛋白还原试验的敏感性最强。3．G-6-PD确诊试验G-6-PD活性定量检测能准确反映酶的活性。第65页，共133页，星期日，2025年，2月5日诊断依据是红细胞G-6-PD活性的实验室检查，临床表现及阳性家族史。如筛选试验中两项中度异常；或一项筛选试验中、度异常加上Heinz小体生成试验阳性（有40%红细胞含Heinz小体，每个红细胞有5个以上Heinz小体）并排除其他溶血病因；或一项筛选试验中度异常，伴有明确的家族史；或一项筛检试验严重异常；或定量测定G-6-PD活性较正常平均值降低40