重症肌无力护理业务学习.pptx

重症肌无力护理业务学习

Nursingstudyofmyastheniagravis

NerveEndng

Acetylcholnereleasedino

thesynapie

Antibodyblocksbinding

ofacetykchoine

NicotinkAcetylchalineReceptor

01重症肌无力相关知识

02诊断与治疗

03护理诊断与措施

04护理健康宣教

重症肌无力相关知识

Knowledgeaboutmyastheniagravis

重症肌无力概述

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。

重症肌无力危象：是指肌无力症状突然加重，出现呼吸

肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。

突触小泡

发病年龄及性别：

·一个高峰是11-40岁的女性

·另一高峰为51-70岁的男性

突触间防

受体

临床特点

·临床表现：,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。

·电生理：低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖(Jitter)增宽。

·药理学：胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

·免疫学：血清乙酰胆碱受体抗体增高。

·免疫病理学：神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。

一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病

·抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。·50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。

·60年代以来：提出自身免疫学说。

·1973年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型，

并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体

病因

病因

二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

·80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。

·33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。

·重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。

三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。

临床表现

主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳

·在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动

·感冒、精神刺激可使症状加重。

·女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重

眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视

Myastheniagravisisadiseasethat

causesthemusclestobecomeweak.

眼睑图

正常

中等度下垂

轻度下

强度下垂

Ossermen改良法分型，为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程

一般采用Ossermen改良法的分型：

·I型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。

·Ⅱa型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。

·Ⅱb型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。

·Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。

临床分型

·IV型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在I型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。

·V型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由I型或Ⅱ型发展而来。

MyastheniaGravis

NerveCell

NerveCell

Muscle

Neuromuscularconnection

Muscle

Destructionofneuromuscularconnection(MyasteniaGravis)

PathomechanismusMyastheniagravi

临床分型

诊断与治疗

Diagnosisan