B细胞非霍奇金淋巴瘤免疫表型1-来自中国专家共识(2025年版).docxVIP

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B细胞非霍奇金淋巴瘤免疫表型1-来自中国专家共识(2025年版)

流式细胞术在B-CLPD的诊断和鉴别诊断中具有重要的作用,2025年我们迎来了中国专家共识的更新。下文将“流式细胞术在成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊断和微小残留病检测中的应用中国专家共识(2025年版)”中免疫表型部分内容摘录出来方便大家查阅。B-NHL根据临床特征分为惰性B-NHL(iB-NHL)和侵袭性B-NHL(aBNHL)两大类。

1.MBL:单克隆B淋巴细胞增多症,指健康人群外周血中存在低水平单克隆B淋巴细胞(<5×109/L),临床无肝/脾/淋巴结肿大、贫血、血小板减少以及淋巴瘤相关临床表现。分为3个亚型:

a.低计数CLL型MBL:CLL/SLL表型的克隆性B细胞计数<0.5×109/L,且无其他iB-NHL的诊断依据;

b.高计数CLL型MBL:CLL/SLL表型的克隆性B细胞计数≥0.5×109/L且总B细胞计数小于5×109/L,无CLL/SLL的诊断依据;

c.非CLL型MBL:任何非CLL/SLL表型克隆性B细胞增生,无其他iB-NHL的症状或临床特征,该类型病例绝大多数起源于边缘区。

2.CLL/SLL:最常见的iB-NHL,典型的免疫表型特点为:CD19+、CD5+、CD10-、CD23+、FMC7-、CD43+、CD200++、ROR1+、CD81-;sIg、IgM、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞(dim)。限制性表达sIgκ或sIgλ,约25%的患者CLL细胞Ig轻链为双阴性。根据CLL免疫表型RMH积分系统(CD5+、CD23+、FMC7-、sIgdim、CD22/CD79bdim各积1分),典型CLL积分为4~5分。积分为3分时需增加免疫组织化学(IHC)检测CyclinD1、SOX11以及FISH检测t(11;14)等以排除MCL,同时要结合细胞学、遗传学及分子生物学检查等与MZL和LPL进行鉴别诊断,因为这些类型也可表达CD5。幼稚淋巴细胞比例大于15%时诊断为CLL伴幼稚淋巴细胞进展。

3.MCL:经典型MCL免疫表型特点:CD19+、CD5+、CD10-、CD23-/dim、FMC7+、CD43+/-、CD200-/dim、CD81+、IgM+;CD20、CD22、CD79b和sIg表达比CLL强;CyclinD1+和SOX11+(IHC检测);最主要的遗传学异常是≥95%的患者伴t(11;14)(q13;q32)从而产生IGH::CCND1融合。当患者表现为脾肿大和外周血淋巴细胞增多,但没有淋巴结疾病或血细胞减少时,称为白血病性非淋巴结型MCL(non-nodalMCL,nnMCL)。nnMCL与经典型MCL的不同之处在于:CD5阴性多见、CD200+、低Ki-67指数,SOX11不表达(IHC检测)。

4.FL:CD19dim+、CD20+、CD22+、CD79b+、sIg+,同时表达生发中心抗原CD10、Bcl-2(IHC检测)和Bcl-6(IHC检测)。因为骨髓或外周血缺乏活化的生发中心,因此这些样本中FL细胞CD10表达强度较弱或不表达,这时应依据组织病理明确诊断。该型主要的遗传学异常为由t(14;18)(q32;q21)产生的IGH::BCL2融合,见于85%~90%的FL患者。

5.LPL/WM:LPL中90%~95%为WM,超过90%的患者存在MYD88(L265P)突变。样本中常可检出单克隆性B细胞和(或)单克隆性浆细胞,B细胞免疫表型特点:CD19+、CD20+、CD22+、CD79b+、sIg+、CD38+、CD25+、CD27+/-、CD180-,部分患者可以CD5+或CD23+。浆细胞免疫表型特点:CD38+、CD138+、CD19+、CD56-,与正常浆细胞表型几乎没有区别,但限制性表达sIgκ或sIgλ,且轻链类型和该样本中克隆性B细胞一致。WM患者免疫球蛋白为IgM型,而LPL患者可见IgG型,一般不表达IgD。由于分泌大量Ig以及可能发生冷凝集素反应导致细胞容易粘连和聚集,从而影响检测结果,建议WM患者的样本处理(特别是sIg)在37℃恒温水浴锅内完成。

6.MZL:累及骨髓和外周血的主要是SMZL,CD19+且强表达成熟B细胞相关抗原CD20、CD22、CD79b、sIg和FMC7,通常CD5-(5%~20%的患者可出现CD5+)、CD23-、CD10-、CD103-(少数情况下CD103可以弱阳性)、CD123-、CD200-/dim、CD43-、CD180+。CLL免疫表型RMH积分标准一般≤2分,根据CD20、CD22、CD79b、FMC7和sIg高表达以及CD5-和CD23-可与CLL鉴别;CyclinD1-和CD5-可与MCL鉴别;CD103和Ann

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