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BPG对Hb氧合曲线的影响第31页,共71页,星期日,2025年,2月5日BPG的生理作用人的某些生理性或病理性缺氧可以通过红细胞中BPG浓度的升高而代偿。当正常人在短时间内由海平面上升到4500m高的高山上时,红细胞中的BPG浓度几个小时后就开始上升,两天内可由4.5mmol/L增加到7.5mmol/L,使氧的释放量增大。值得注意的是,BPG浓度增加对肺中Hb与O2的结合影响不大。第32页,共71页,星期日,2025年,2月5日胎儿血红蛋白胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)与O2的亲和力明显高于成人的HbA,这显然有利于它们从母体的胎盘(氧分压大大低于肺)中获取O2。之所以HbF与O2亲和力高于HbA,是因为与α亚基结合的γ(Gamma)亚基不能结合BPG。第33页,共71页,星期日,2025年,2月5日三、血红蛋白分子病第34页,共71页,星期日,2025年,2月5日分子病—指蛋白质分子中由于AA排列顺序与正常蛋白质不同而发生的一种遗传病(基因突变造成的)。病因:血红蛋白AA顺序的细微变化?-链N端氨基酸排列顺序12345678Hb-A(正常人)Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys…Hb-S(患者)Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys…镰刀形贫血病:病人体内血红蛋白的含量乃至红细胞的量都较正常人少,且红细胞的形状为新月形,即镰刀状。此种细胞壁薄,而且脆性大,极易涨破而发生溶血;再者,发生镰变的细胞粘滞加大,易栓塞血管;由于流速较慢,输氧机能降低,使脏器官供血出现障碍,从而引起头昏、胸闷而导致死亡。镰刀状细胞贫血病第35页,共71页,星期日,2025年,2月5日ValGlu第36页,共71页,星期日,2025年,2月5日正常红细胞镰刀形红细胞正常红细胞与镰刀形红细胞的扫描电镜图谷氨酸在生理pH值下为带负电荷R基氨基酸,而缬氨酸却是一种非极性R基氨基酸,就使得HbS分子表面的荷电性发生改变,引起等电点改变,溶解度降低,使之不正常地聚集成纤维状血红蛋白,致使红细胞变形成镰刀状,输氧功能下降,细胞脆弱易溶血.镰刀型贫血病第37页,共71页,星期日,2025年,2月5日每种蛋白质分子都具有特定的结构来行使特定的功能,即使是一级结构个别AA的变化也能引起功能的改变或丧失。正常红细胞与镰刀状红细胞贫血病人的红细胞比较第38页,共71页,星期日,2025年,2月5日镰刀状细胞贫血病镰刀状细胞贫血病是一种致死性疾病,它的纯合子患者有的在童年就死亡。杂合子患者的寿命也不长,但它能抵抗一种流行于非洲的疟疾。这种疟疾也是一种致死性疾病,甚至具有正常血红蛋白的人死于这种疟疾的比例也很高,常常在还没有繁殖后代就已死去。Hbs杂合子患者对这种疟疾有一定的抵抗能力,尚能繁殖后代,这是因为杂合子患者加速被感染红细胞的破坏而中断疟原虫的生活周期的缘故。第39页,共71页,星期日,2025年,2月5日地中海贫血地中海贫血可以由几条途径产生:①缺失一个或多个编码血红蛋白链的基因;②所有基因都存在,但一个或多个基因发生无义突变(nonsensemutation),结果产生缩短了的肽链,或发生移码突变,产生无功能的肽链。③所有基因都可能存在,但突变发生在编码区之外,导致不能转录,或转录后的加工不正确。广东省是我国地中海贫血症发病率最高的地区,约有11.07%的人(800万人)携带地中海贫血症的基因(2005年5月11日中央电视台报道)。第40页,共71页,星期日,2025年,2月5日四、免疫系统和免疫球蛋白(免疫球蛋白部分)免疫球蛋白,Immunoglobulin,Ig第41页,共71页,星期日,2025年,2月5日免疫球蛋白G(IgG)的结构第42页,共71页,星期日,2025年,2月5日免疫球蛋白G的空间填充模型第43页,共71页,星期日,2025年,2月5日鸡卵清溶菌酶与其抗体的结合抗体上的抗原结合结构域鸡卵清溶菌酶(抗原)鸡卵清溶菌酶上突出的Gln121第44页,共71页,星期日,2025年,2月5日鸡卵清溶菌酶与其抗体的结合抗体上的抗原结合结构域鸡卵清溶菌酶上突出的Gln121第45页,共71页,星期日,2025年,2月5日免疫沉淀的交联晶格交联晶格抗原决定簇抗原(含4个决定簇)抗体第46页,共71页,星期日,2025年,2月5日人免疫球蛋白的各种类型
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