空泡蝶鞍的表现.pptVIP

男64岁垂体受压变扁，蝶鞍内见脑脊液信号第29页，共42页，星期日，2025年，2月5日男、50岁，垂体受压，垂体柄后移第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日概述空泡蝶鞍(emptysella,ES)是一种病因尚不完全清楚,缺乏典型临床症状表现的垂体疾病第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日ES命名及组胚解剖ES命名多种,如鞍隔缺损、鞍内脑池疝、鞍内蛛网膜囊肿或憩室、鞍内蛛网膜下腔或蛛网膜隐窝等。1949年ES出现于英语文献中,1951年Busch首先命名“ES”第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日垂体腺组织胚胎发育大约在胚胎第24d,咽后壁的原肠上皮呈“憩室”样向上生长形成拉氏隐窝(Rathkepouch),同时间脑的神经上皮向下生长形成漏斗突。5周时拉氏隐窝与漏斗突汇合。6周时拉氏隐窝与口腔上皮分离形成拉氏囊(Rathkecyst),以后拉氏囊形成腺垂体(垂体前叶),漏斗突则形成神经垂体(垂体后叶)。第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日垂体腺占据蝶鞍窝的79%体积,在鞍隔线下1mm处,由颈动脉床突上段的垂体上动脉所构成的门脉血管供应垂体前叶和颈内动脉直接分支供垂体后叶血液。鞍隔(又称床突间韧带)由双层硬膜组成,漏斗部通过鞍隔中央的小孔与第三脑室底部的灰结节相连，垂体前叶内有储存激素的池,为内分泌器官,由下丘脑通过神经-血管通路调节分泌;垂体后叶不是真正的内分泌器官。第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日ES的病因1969年Colby报告ES综合征,分为原发性和继发性2大类原发性指鞍区未接受过垂体手术或放射治疗继发性则指鞍区接受过手术或放疗后形成第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日关于原发ES的确切病因和发病机理目前尚不清楚,多数学者认为与下列因素有关:(1)在鞍隔缺损或发育不全的基础上,局部薄弱,通过颅内压力升高在脑脊液搏动冲击下使蛛网膜下疝入鞍内,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底,可伴有蝶鞍扩大(2)脑脊液压力,Toley认为男性颅内压增高造成ES可能性大(3)鞍内蛛网膜粘连是本病发生的重要因素,可能因鞍内局部粘连引起的脑脊液引流不畅而致第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日(4)垂体肥大后萎缩,妊娠期垂体生理性肥大,分娩后垂体逐渐回缩,鞍内压减低而形成(5)肿瘤回缩或囊肿破裂所致(6)其他,如垂体生理性萎缩,鞍内压力减低而形成ES。有学者发现本病与抗垂体抗体有关,自身免疫性垂体炎可使垂体萎缩而形成ES。国外有报告基底细胞癌患儿伴有ES者第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日ES临床表现任何年龄均可发病,女性多见。随年龄增长发病率增加中年肥胖女性最多见,尤其是多产妇,这可能与多产妇反复妊娠分娩,垂体腺反复增生萎缩有关大部分无临床症状,有症状者以头痛、头晕为常见症状,头痛的部位、程度、性质、时间间隔各不相同,以额眶部多见,头痛无特征性,也无定位意义,还可以有视力减退和视野改变,视野改变以双侧颞侧偏盲或周边视野偏盲多见。部分患者合并高血压、肥胖、闭经、泌乳、性功能减退、良性颅内压增高等第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日多数患者无垂体内分泌功能障碍,少数患者有轻度内分泌障碍,其中部分腺垂体功能低下者占10%~60%,全垂体功能低下者占3%~10%,垂体后叶抗利尿激素(ADH)引起尿崩症罕见(0%~1%)。国外有报告全垂体激素减低征。个别病例伴有脑脊液鼻漏第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日ES的诊断除询问病史及体检外,头颅CT或MRI是目前诊断ES的主要手段。CT能清晰显示蝶鞍扩大,鞍内低密度占位,但颅底骨伪影干扰较大,影响图像的清晰度。MRI具有组织分辨率高及多方位、多参数成像的优点,可良好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置,对ES的诊断具有极高的准确性第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日MRI表现:由于鞍上池疝入鞍内,部分正常垂体的位置被脑脊液所取代,故在横断位T1WI、T2WI上于垂体层面在垂体窝处可见类圆形脑脊液信号,其内可见点状与脑组织等信号的垂体柄,也就是所谓的T1WI“白靶”征和T2WI“黑靶”征。第12页，共42页，星期日，2025年，2月5日在矢状位T1WI像上可清