补体系统课件.pptVIP

末端通路的成分C6C9C8C7C5膜攻擊階段（效應階段）C3bC2bC4bC5bC5a膜攻擊階段（效應階段）C5bC6C7膜攻擊階段（效應階段）C5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9MAC過程（二）MBL途徑（凝集素途徑）1.啟動物：MBL與病原體的結合MBL:甘露聚糖結合凝集素（mannan-bindinglectin）存在於脊椎動物血清中MBL與病原體上的甘露糖殘基特異性結合MBL立體構象類似於C1q甘露糖主要存在於真菌、病毒和不同種屬的細菌以及寄生蟲的表面，因此MBL對這些病原體有較強的特異結合能力。2025年7月7日星期一*MBL2025年7月7日星期一*MBL途徑3.過程MBL與病原體上的甘露糖殘基結合，啟動與MBL相關的絲氨酸蛋白酶（MASP）。MASP具有與活化C1相同的生物學活性，可水解C4和C2分子，形成C3轉化酶。 其後的反應過程與經典途徑相同啟動物2.作用：病原微生物感染的早期發揮作用2025年7月7日星期一*2025年7月7日星期一*MBL途徑的成分C4MBLC2MASPMASP2補體啟動的MBL途徑C4MBLC4bC4aC4bC2C2aC2bC2bC4b2b是C3轉化酶;itwillleadtothegenerationofC5convertaseMASPMASP2其後的反應過程與經典途徑相同（三）替代途徑（旁路途徑/第二途徑/

C3途徑）1.啟動物：LPS、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4等2.作用：在感染早期為機體提供有效的防禦機制2025年7月7日星期一*極不穩定，可被迅速降解，與P因數結合後穩定其後的反應過程與經典途徑相同2025年7月7日星期一*旁路途徑的特點1.起始於血清中微量的C3b，跳過了C1、C4、C22.補體啟動的便捷的途徑3.旁路途徑處於准啟動狀態4.旁路途徑是補體系統重要的放大機制2025年7月7日星期一*兩種途徑的C5轉化酶C3bBbC3b旁路途徑的C5轉化酶C4bC2bC3b經典途徑的C5轉化酶****補體系統

(complementsystem）2025年7月7日星期一*一、補體的發現及其概念1.補體的發現1894年Bordet發現新鮮免疫血清具有溶菌、溶細胞活性。BordetBordet於1919年獲NobelPrize19世紀末Bordet進行的實驗加入新鮮的血清溶菌凝集溶菌加熱56℃30min霍亂弧菌＋含抗霍亂弧菌抗體的血清2025年7月7日星期一*2.補體的概念 補體(complement,C)是存在於新鮮血清與組織液中的一組不耐熱的糖蛋白，通過它們之間的順序活化（多級級聯反應）參與機體抗微生物防禦反應以及免疫調節，同時也可以介導免疫病理損傷，是體液免疫的效應系統和效應放大系統。2025年7月7日星期一*※二、補體系統的組成和理化性質1.補體系統的組成（1）補體固有成分：C1-C9、B因數、D因數、MBL，絲氨酸蛋白酶（2）補體調節蛋白：備解素、C1抑制物、I因數、C4結合蛋白、H因數、S蛋白、Sp40/40等（3）補體受體（CR）：CR1-CR5、C3aR、C2aR、C4aR、C1qR等2025年7月7日星期一*補體的存在形式及命名方法存在形式表示方法參與經典啟動途徑的補體固有成分——C1、C2、C3…C9補體系統的其他成分——B因數、D因數、P因數…補體活化後的裂解片段——C3a、C5a、C5b滅活的補體片段——iC3b、iC2a調節蛋白——以功能命名，如C1抑制物、C4結合蛋白具有酶活性的補體成分——C4b2b、C4b2b3b2025年7月7日星期一*2.補體