先天性眼球震颤 眼科PPT.ppt

先天性眼球震颤海南医学院眼科学教研室韩姬概述眼球震颤是一种有节律的不自主眼球摆动分为生理性和病理性两大类生理性眼球震颤是正常眼的生理现象，例如在行驶的汽车里注视道路旁树木或注视旋转的黑白色条纹鼓时出现的视动性眼球震颤，以及两眼极度向侧方注视时出现的终末位眼球震颤等。病理性眼球震颤又分为先天性和后天获得性两类先天性眼球震颤与眼科关系密切，常伴有视力低下和异常头位；后天获得性眼球震颤多数与中枢（大脑、中脑、脑桥、延髓及小脑）或末梢（前庭神经核、内耳有迷路）病变有关，常因头痛、眩晕、呕吐等就诊耳科、内科、神经科及脑外科。第一节先天性眼球震颤的分类先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震颤，病因不明，可能与注视反射发育不良有关，一般临床检查方法很少发现其神经异常，但是有学者报道约50%先天性眼球震颤患者的颅脑CT存在脑皮层、脑室、脑干或小脑异常。多数出现在出生及生后早期，有时发育到幼儿期～10岁，甚至成人期才被发现。先天性眼球震颤的临床分类方法尚不统一，常见分类有四种。

一、根据眼球震颤的节律性分类钟摆型先天性眼球震颤眼球往返摆动的速度及幅度大致相同，无快相及慢相之分，眼震波形接近正弦波。跳动型（节律型）先天性眼球震颤眼球的基本运动是以较慢速度向一个方向摆动，称为慢相或生理相；然后急速返回，称为快相，快相是慢相的回复运动，也是眼球震颤的代偿性运动，眼震波形为锯齿形。混合型眼球震颤

临床少见，对视力影响严重，手术及其他治疗方法疗效不佳。二、根据眼球震颤方向分类水平型先天性眼球震颤眼球在水平方向震颤，较常见（超过90%）。垂直型先天性眼球震颤眼球在垂直方向震颤，较少见。斜向型先天性眼球震颤眼球在斜方向往返运动，较少见。旋转型先天性眼球震颤眼球沿矢状轴往返旋转震颤，较水平型先天性眼球震颤少见，且经常与其他类型眼球震颤混合出现。混合型先天性眼球震颤以上两种或多种类型眼球震颤混合存在。

三、根据眼球震颤的临床表现分类显性先天性眼球震颤多数患者双眼同时水平震颤，易于被发现且多见（约占80%）。隐性先天性眼球震颤双眼共同注视时无明显眼球震颤，但是遮盖一只眼后出现眼球震颤，约占15%（包括显-隐性眼球震颤）。患者的自觉症状轻或无。实际上“隐性”眼球震颤双眼开放时也存在极其轻微震颤，但对视功能影响不明显。显-隐性混合型眼球震颤显性眼球震颤和隐性眼球震颤两种类型混合存在，约占5%。

四、根据注视能力分类（一）知觉缺陷型眼球震颤

震颤呈钟摆型，主要因某些眼病引起黄斑成像不清楚，引起视觉输入冲动障碍，使得依赖正常感觉传入信息的眼球运动控制系统出现异常，引发注视机制紊乱而形成眼球震颤。多见于白化病、全色盲、先天性白内障、先天性青光眼、先天性无虹膜、Down综合征、高度近视、视神经发育不全及Leber病等。四、根据注视能力分类（一）知觉缺陷型眼球震颤[临床表现]

1、经常表现为双眼水平型眼球震颤，眼球震颤规律呈钟摆型，但在一定注视眼位可转变为跳动型。

2、眼球震颤的明显程度与视力有关。

3、通过集合可以在一定程度上抑制眼球震颤。

四、根据注视能力分类（二）运动缺陷型眼球震颤

运动缺陷型眼球震颤较为多见，呈跳动性震颤。确切病因不清楚，可能与神经中枢或同向运动控制路径上的缺陷导致传出机制异常有关。该型眼球震颤患者如果存在中间带和代偿头位，可通过手术等方法治疗。第二节先天性眼球震颤的诊断一、显性先天性眼球震颤[临床表现]1、出生或生后不久即出现眼球震颤。2、眼球震颤比较规律，常为双侧水平型，大多是具有快慢相的跳动型眼球震颤，少数表现钟摆型或/和旋转型震颤，双、单眼状态下眼球震颤的振幅、频率相同。3、眼球震颤常伴随视力下降或形成双眼形觉剥夺性弱视。第二节先天性眼球震颤的诊断一、显性先天性眼球震颤[临床表现]4、多数情况下近视力优于远视力。5、无晃视感。6、约1/5患者合并斜视。7、部分患者存在代偿头位和/或代偿性摇头。8、闭眼或在暗室中睁眼时眼球震颤减弱或消失。

第二节先天性眼球震颤的诊断一、显性先天性眼球震颤[临床表现]9、在发育到欲明视的年龄时常借用多种代偿机制抑制眼球震颤，降低眼球震颤的幅度及频率，增进视力，尤其是改善近视力及对精细物体视标的辨认能力。目前认为主要存在以下三个代偿机制：（1）通过集合抑制眼球震颤（