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神经、精神疾病的生物化学;commander;神经系统
——是由神经组织相互联系构筑的一个错综复杂的电及化学信号网络,借此协调控制人的运动、感觉、语言、记忆、思维和情绪。;神经组织
(微观);神经元的结构;维持神经系统正常功能所需条件:
神经组织的正常生长
[能量,营养及神经生长(营养)因子]
神经细胞的外在环境
(脑脊液)
神经细胞间的信号传递
(神经递质及其受体);一、脑脊液与血脑屏障;脑脊液的成分特点:
较多的电解质
较少的葡萄糖
微量的蛋白质;(2)血脑屏障的选择通透性;(二)脂类代谢
除脂肪组织外,神经系统是含脂质最多的组织。
脑组织以类脂为主,包括甘油磷脂、鞘脂、胆固醇等。
饥饿时酮体可部分代替葡萄糖供能。;(三)蛋白质代谢
神经组织蛋白质含量丰富,包括清蛋白、球蛋白、核蛋白和神经角蛋白等。;(四)核酸代谢
脑中RNA含量特别高。;(六)能量代谢
脑耗氧量明显高于其他组织的耗氧量,主要由葡萄糖有氧氧化提供。(→对缺氧和缺糖极敏感)
脑内ATP处于高水平,迅速生成和利用。;三、神经递质的生物化学;四、神经生长因子和神经营养因子;第二节神经和精神疾病的生物化学;一、神经变性的生物化学基础;(一)基因突变;(三)自由基分子代谢;(四)兴奋性氨基酸释放过度;(五)异常钙离子通道开放与Ca2+效应
(六)异常蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用
(七)神经细胞凋亡(apoptosis)
(八)神经营养因子缺乏;Parkinsondisease;临床表现:;诊断和试验:
家族史
临床表现
病理检查
基因检测;PARK1(SNCA)基因编码α-synuclein蛋白
PARK2基因编码Parkin蛋白;HuntingtonDisease;临床表现:
进行性舞蹈样徐动症
强直,痴呆
通常伴有癫痫;诊断和试验:
阳性家族史
特征性临床表现
HD基因的检测;分子遗传病理
——异常基因产物为:HD基因中的CAG被转译为一段聚谷氨酸,该段在聚谷氨酸重复扩展时可致蛋白质的结构和生物化学特性改变。可能具有细胞毒性作用,致使神经元损伤。;Alzheimerdisease;;诊断和试验:
临床表现
神经影像
神经病理
基因检测;分子遗传病理;精神分裂症(schizophrenia);临床表现:
???性行为
——幻觉、错觉和怪异行为
阴性行为
——社交回避和情绪迟钝等;发病机制:
多巴胺功能亢进
遗传因素;第三节神经和精神疾病生物化学诊断;(二)蛋白指数;(三)特异性蛋白质;二、酶活力测定;三、神经递质的检查;四、基因诊断
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